CLASIFICACION DE ACIDOS GRASOS	• SE PUEDE CLASIFICAR SEGÚN SU LONGITUD DE N° DE CARBONOS o CADENA CORTA  ≤ 6 atomos de carbono o CADENA MEDIA  6-12 atomos de carbono o LARGA  12 – 24 Atomos de Carbono o EXTRALARGA  ≥ 24 atomos de carbono O • SE PUEDE CLASIFICAR SEGÚN LA CALIDAD DE SUS ENLACES (PROPIEDADES) o SATURADOS  Solo posee enlaces simples o INSATURADOS  1 o mas enlaces dobles
 ESPECTRINA (fantasma)	• De las proteínas estructurales más importantes del eritrocito • Posee 2 cadenas: Alfa y Beta • Fue la primera que se descubrió como alteración de Esferocitosis Hereditaria por lo cual se relaciona mas con esta PERO la causa MAS común es la alteración de ANKIRINA y BANDA 3 • Cuando se afecta esta suele presentarse ELIPTOSITOSIS HEREDITARIA  Provocan Signos leves de Anemia
 ANKIRINA	• Es la mas común donde se presentan alteraciones • Su alteración puede causar ESFEROCITOSIS HEREDITARIA  en la cual se altera la flexibilidad de la membrana
o FOSFATILDILCOLINA (LECITINA	Propia del surfactante pulmonar a la cual se le debe solicitar índice de lecitina: Igual O Mayor a 2  madurez pulmonar.  Su alteración en neonatos es indicativa de ENFERMEDAD DE MERANA HIALINA
o OSMOSIS -	Difusión pasiva  Pasa de menor concentración de soluto a lugar donde haya Mayor concentración de soluto
• PATOLOGIAS MITOCONDRIALES	o Síntomas mas comunes para sospechar: Ptosis, Oftalmoplejia y lesiones de fibras musculares rojas
 NEUROPATIA OPTICA DE LEBE	PRIMERA DOCUMENTADA Y MAS COMUN ** • Cursa con Atrofia bilateral del nervio óptico en jóvenes
 MELAS	• Encefalopatia mitocondrial, Acidosis lactica y Stroke • Patología mitocondrial que se asocia a genes de la CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES generando desbalance entre la producción y el consumo energético
 MERRF	• Epilepsia mioclonica, enfermedad de fibras rojas
 Enf de LEIGH	• Alt focales a nivel del SNC de las más frecuentes • encefalopatía necrotizante
 NARP	• Neurodegeneracion, ataxia y retinitis pigmentaria
 KEARNS SAGRE	• ATAXIA CEREBELOSA, OFTALMOPLEJIA, SORDERA, DM, PROTEINAS EN LCR Y ALT CARDIACAS • Causada por delecciones del ADN mitocondrial
AMINOACIDOS ESCENCIALES "VALERIA ME HIZO FELIZ Y TRISTE"	VALINA LEUCINA METIOTININA HISITIDINA ISOLEUCINA FENILALANINA LISINA TRIPTOFANO TREONINA
• PH	: Concentraciones de protones en una solución
• PK	Constante de disociación
• BUFFERS	mezclas de ácidos débiles + bases débiles
• Enzima	• No modifican la energía del sustrato si no que incrementa la velocidad en la que el sustrato se convierte en producto o Si la energía del producto en menor que la del sustrato  Reacción exergónica  Se produce fácil o de manera espontánea o Si la energía del producto es mayor que la del sustrato  Reacción Endergonica  No suelen ser espontaneas
Energía de Activación	romper la barrera energética para iniciar una reacción
o VMAX	Maxima velocidad que puede alcanzar una reacción
o KM	Concentración de sustrato necesario para alcanzar el 50% de VMAX • Entre menor sea el Km  Mayor será la afinidad • Entre mayor sea el Km  Menor será la afinidad
CARACTERISTICAS DE LA HB	CARACTERISTICAS DE LA HB • Según su estructura o ADULTOS  Posee dos cadenas alfa y 2 beta o FETAL (HASTA LOS 6 MESES)  Posee dos cadenas alfa y 2 gamas que serán cambiadas por beta a las 6 meses
CRITERIOS DE LIGHT	LDH LP: >200 PROTEINAS LP/PS. >0,5 LDH LP/LDH SERICO: >0,6 EXUDADO: 1 O MAS POSITIVOS TRASUDADOS: SI TODOS NEGATIVOS corroborar es usando el gradiente de albumina sérico menos en liquido pleural, entonces si: o <1,2 se sospecha en exudado o >1,2 se sospecha en trasudado
VITAMINAS HIDROSOLUBLES	"TENGO ROTA LA NARIZ POR ASPIRAR COCA BARATA" TIAMINA RIBOFLAVINA NIACINA PIRIDOXINA AC PENTATOICO CIANOCOBALAMINA BIOTINA ACIDO FOLICO
• TIAMINA: B1	o Coenzima para Piruvato deshidrogenasa • Convierte el Piruvato en Acetil CoA en la Mitocondria } ENCEFALOPATIA DE WERNIKE KORSAKOFF**  Caracterizado por ataxia, oftalmoplejía y amnesia
ENCEFALOPATIA DE WERNIKE KORSAKOFF** 	DEFICIT DE B1  Afectación del piruvato deshidrogenasa Caracterizado por ataxia, oftalmoplejía y amnesia
• RIBOFLAVINA: B2	o Da origen a la FAD: que es un carrito transportador o Su déficit provoca  Queilitis angular  Lengua magenta  Neovascularizacion de la cornea
• NIACINA: B3	origen a dos coenzimas oxidadas: NAD o Actúan en el Shunt Exosa Monofosfato o Su precursor es el TRIPTOFANO o Su déficit  PELAGRA • Dermatitis • Demencia • Diarrea o La NEOPLASIA CARCINOIDE PUEDE CAUSAR DEFICIT DE NIACINA : SX SEROTONINERGICO GASTA TRIPTOFANO o ENFERMEDAD DE HARTNUP imposibilidad de absorber TRIPTOFANO en el sistema digestivo
 PELAGRA	DEFICIT DE B3 • Dermatitis • Demencia • Diarrea
o ENFERMEDAD DE HARTNUP	imposibilidad de absorber TRIPTOFANO en el sistema digestivo --> DEFICIT DE B3
• ACIDO PENTATOICO: B5	o Actua en síntesis de ácidos grasos: Ayuda en mitocondria a formas de Acetil CoA a convertirse en Ácidos grasos
• PIRIDOXINA: B6	o Actua como coenzima de: Glucógeno fosforilasa que interviene en la glucogenólisis y la cistatiotina sintasa déficit de piridoxina causa déficit de CISTATIONINA SINTASA por lo cual HABRA UN ACUMULO DE HOMOCISTINA  HOMOCISTINEMIA  Como coenzima de la CINTASA DEL AC DELTA AMINOLEVULINICO  Causa ANEMIA MEGALOBLASTICA al haber alteración de la piridoxina se disminuye la cintasa del ac delta aminolevulinico por lo cual no habrá mucha formación de precursores del hem, se acumula del Fe y puede causar además Anemia CIDEROBLASTICA  Tiene acciones de DECARBOXILACION (Retirar el grupo carboxilo COOH) • Al ACIDO GLUTAMICO (activador del snc) para formar GABA o LA ISONIAZIDA PUEDE CAUSAR DEFICIT DE B6
• BIOTINA: B7	en reacciones de Carboxilacion coenzima para:  Acetil Coa Carboxilasa • Requerida en la síntesis de ac grasos en el citoplasma  Piruvato Carboxilasa  Propionil CoA Carboxilas o Su déficit causa  Dolor muscular  Dolor gastrointestinal  ALOPESIA  PEUDE SER PROVOCADA PRO LA INGESTA AMSIVA DE HUEVO BLANCO
 De acido fólico	déficit puede causar  De acido fólico • ANEMIA MEGALOBLASTICA • HOMOCISTINEMIA
deficit de Cianocobalamina	• ANEMIA MEGALOBLASTICA • HOMOCISTINEMIA • NEUROPATIA (SNC o SNP
• SX DE ZOLLINGER ELLISON	por aumento de la produccion de h+ asi como exeso de hormona gastrina
• ENF DE HIMERSLUM GRYBECK	 ALTERACION DE RECEOTRES CUBILINA
 ALTERACION DE RECEOTRES CUBILINA	se une al FACTOR INTRINSECO donde en el íleon será absorbido junto al factor por receptores de CUBILINA
• VITAMINA C	o Antioxidante poderoso o Acidifica la orina por lo cual es un protector como coenzima de LA DOPAMINA HIDROXILASA • El fallo de la síntesis provoca acumulo de Fenilananina el cual es NEUROTOXICO  ENF DE FENIL CETONURIA o Su déficit provoca que no haya Hidroxilación de habrá anormalidades del colageno y provoca alteración de la Hemostasia  Habrá sangrados  ESCROBUTO + ANEMIA FERROPENICA

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