¿Qué es la matriz extracelular?	Es el complejo de macromoléculas que forman una red organitzada formada por polisacáridos y proteínas fibrosas que son secretadas por las células
¿Cómo actua la matriz extracelular?	- Elemento estructural en los tejidos además de influir en su desarrollo y fisiologia - Estructura dinámica que interviene en el metabolismo y en procesos de proliferación y migración
¿De qué está formada la matriz extracelular?	Formada de: - Glucosaminoglicanos - Colágeno - Elastina - Fibronectina - Laminina
¿Cuál es la función de los glucosaminoglicanos?	Constituyen la matriz en la que se insertan las moléculas estructurales
¿Cuál es la función de los colágenos y elastinas?	Aportan resistencia y flexibilidad a la matriz
¿Cuál es la función de las fibronectinas y lamininas?	Anclan las células a la MEC
¿Existen diferentes tipos de matriz extracelular?	Sí, tenemos matrices calcificadas y flexibles
¿Cómo es la matriz de las células animales?	La matriz adopta gran variedad de formas
¿Qué forma la matriz de las células animales?	- Tejido oseo: osteocitos - Cartílagos: condrocitos - Tejido conectivo: fibroblastos
¿Qué ocurre con la matriz extracelular?	Se sintetiza y se orienta a las células que engloba con características morfológicas y fisiológicas particulares de los tejidos de los cuales depende
¿A qué se debe la diversidad de la matriz extracelular?	A las variaciones de los constituyentes
¿Qué ocurre en el crecimiento del cartílago?	Los condrocitos se dividen y provocan más cantidad de matriz
¿Qué ocurre en la síntesis ósea?	Participan diferentes células - Osteoclastos: Encargados de degradar el hueso - Osteoblastos: Encargados de la síntesis de la matriz ósea - Osteocitos: Pequeñas células que no se pueden dividir y segregan pequeñas cantidades de MEC
¿Qué aportan las turgencias?	Propiedades mecánicas a la célula
¿Cómo es la función de la matriz extracelular?	Es muy activa, dinámica y compleja en la regulación de las células, afectando en su desarrollo, migración y proliferación
¿Cuáles son las funciones de la matriz extracelular?	- Permitir la adhesión de células para formar tejidos - Interviene en la diferenciación y la fisiologia celular - Almacenar y difundir nutrientes y moléculas de señalización - Adhesión / Migración - Reparación de tejidos
¿Cuáles son los componentes de la matriz extracelular?	Los componentes son los proteoglicanos y las proteínas fibrosas
¿Los componentes de la matriz extracelular que permiten realizar?	- Calcificación - Formación de huesos - Formación de estructuras flexibles; tendones
¿Qué son los proteoglicanos?	Son glucoproteínas que amortiguan el contacto entre las células y unen una gran variedad de moléculas extracelulares
¿De qué están rodeadas las proteínas de la MEC?	De un gel formado por proteoglicanos
¿Cómo se forma el núcleo proteíco de los proteoglicanos?	Se unen de forma covalente una o más cadenas de glicosaminoglicanos (GAG)
¿Qué son las GAG?	Son cadenas de polisacáridos largos y no ramificados formados por unidades repetidas de disacáridos
¿Dónde son segregados los proteoglicanos?	En el espacio extracelular
¿Cuál es la composición básica de los proteoglicanos?	GAG + proteína
¿De qué están formados los GAG?	Están formados de: - Amino azúcares; N-acetilglucosamina o N-acetilgalactosamina - Ácido glucurónico o galactosa
¿Qué permiten las cargas negativas de los grupos sulfato y fosfato de los azucares?	Permiten una asociación con agua formando una gran hidratación
¿Qué estructuras existen dentro de las GAG?	- Ácido hialurónico - Heparan sulfato - Condroitin o dermetan sulfato - Queratan sulfato
¿Qué forman las GAG?	Forman geles porosos hidratados que son poco flexibles
¿Qué provoca la hidratación en los geles porosos?	- Que se comporten como un gel - Produce presión de turgencia que permite a la MEC oponerse o resistir las fuerzas de compresión
¿Qué provoca la presión de turgencia en los geles porosos?	Provoca que los tejidos que disponen de gran concentración de GAG puedan resistir presiones mecánicas y permite una alta tasa de difusión de sustancias
¿Dónde se sintetizan los proteoglicanos?	En el aparato de Golgi
¿Cómo salen del aparato de Golgi?	Mediante exocitosis, y algunos se pueden quedar anclados a la membrana plasmática como si fuese una proteína transmembrana
¿Qué forma la asociación de las GAG y los proteoglicanos?	Forman grandes complejos en la matriz extracelular
¿Cómo se forma el agregado agrecano-hialurónico?	El agrecano se ensambla con el acido hialurónico
¿Qué es el ácido hialurónico?	Es un GAG sintetizado por una encima de la membrana plasmática (HA sintetasa) y es secretado en el espacio extracelular
¿Cuál es el componente principal de la MEC que rodea las células en la migración y proliferación de los tejidos?	El ácido hialurónico
¿Cuál es la función del ácido hialurónico?	- Facilitar la migración celular durante la morfogénesis - Aportar rigidez y elasticidad a los cartílagos - Actua como lubricante en diferentes tejidos conectivos - Constituyente importante en el líquido sinovial
¿Cómo se usa el ácido hialurónico?	Se usa como tratamiento para la artrosis junto con el controitin sulfato y glucosamina
¿Qué son los correceptores?	Son los componentes integrales de la membrana y tienen su proteína central integrada en la membrana
¿Cómo funcionan los proteoglicanos que están anclados a la superficie de los correceptores?	- Actúan como correceptores de los factores de crecimiento - Pueden regular su activación
¿Cuáles son las funciones de correceptores?	Facilitar la interacción entre célula y la MEC, ya que ayudan a presentar ciertas moléculas de señalización externa a sus receptores de la superficie celular
¿Cuáles son los proteoglicanos más importantes?	- Agrecano - Betaglucano - Decorina - Perlecano - Sindecano-I - Dally
¿Qué es un agrecano?	Es un tipo de proteoglicano que se encuentra en los cartílagos, está formado por condroitin sulfato y queratán sulfato en diferentes cadenas, su función es soporte mecánico (forma grandes agregados con el ácido hialurónico)
¿Qué es un betaglucano?	Es un tipo de proteoglicano que se encuentra en la superficie celular y la matriz, está formado por condroitin sulfato o dermatán sulfato, su función es unirse al TGFbeta
¿Qué es una decorina?	Es un tipo de proteoglicano que se encuentra en los tejidos conjuntivos, está formado por condroitin sulfato o dermatán sulfato, su función es unirse a fibrillas de colageno de tipo I y a TGFbeta
¿Qué es un perlecano?	Es un tipo de proteoglicano que se encuentra en las laminas basales, está formado por heparán sulfato, su función es estructural y filtradora en la lamina basal
¿Qué es un sindecano-I?	Es un tipo de proteoglicano que se encuentra en la superficie celular, está formado por condroitin sulfato y heparán sulfato, su función es de adhesión celular (se une a FGF y a otros factores de crecimiento)
¿Qué es un dally?	Es un tipo de proteoglicano que se encuentra en la superficie celular, está formado por heparán sulfato, su función es de correceptor para las proteínas de señalización Wingless y Decapentaplegic
¿Cómo se pueden clasificar las proteínas fibrosas?	Se pueden clasificar en proteínas estructurales y las de adhesión a la matriz
¿Qué nos encontramos dentro de las proteínas estructurales?	- Colágeno - Elastina
¿Qué nos encontramos dentro de las proteínas de adhesión?	- Fibronectina - Laminina
¿Qué es el colágeno?	Son las principales proteínas fibrosas de la MEC y son los componentes más abundantes de la piel y los huesos formando un 25% de las proteínas totales en los mamíferos
¿Dónde se encuentra el colágeno?	Se encuentra en todos los animales
¿Qué puede formar el colágeno?	- Fibras paralelas que pueden resistir tensiones unidireccionales - Fibras orientadas en forma de malla que soportan tensiones en todas direcciones, formando huesos, tejido conectivo y cartílagos
¿Qué produce y qué segrega el colágeno?	Las células del tejido conectivo, fibroblastos
¿De qué está formado el colágeno?	Está formado por 3 cadenas alfa que se enrollan entre ellas formando una triple hélice
¿Cuántas cadenas alfa de colágeno se han identificado?	42 cadenas diferentes codificadas por diferentes genes
¿Cómo es el colágeno?	Rico en prolina y glicina, permiten la formación de la triple hélice
¿Qué sustancia forma enlaces en el colágeno?	La hidroxiprolina y hidroxilina, forman enlaces que estabilizan y la glicina favorece el empaquetamiento
¿Qué dos tipos de enlaces se pueden formar en el colágeno?	- Enlaces intramoleculares: Mantienen la cohesión entre prolinas - Enlaces intermoleculares: Entre colágenos diferentes
¿Cuál es la enfermedad que se desarrolla por una mala producción del colágeno?	El escorbuto
¿Cómo se sintetiza el colágeno para que se desarrolle el escorbuto?	Mediante a la falta de vitamina C, que actua como cofactor de hidroxilasa, actua con las prolinas y lisinas para la formación del colágeno, entonces hay una formación incorrecta de este y se vuelve inestable; tendones y vasos sanguíneos se vuelven frágiles
¿Cómo es la síntesis del colágeno?	Tiene dos partes diferentes; en el citoplasma y en el espacio extracelular
¿Qué ocurre en la síntesis del colágeno en el citoplasma?	Ocurre la síntesis del precolágeno
¿Cómo es la síntesis del colágeno en el citoplasma?	- Síntesis de las cadenas de precolágeno al RER - Asociación de propéptidos para formar trímeros y hidroxilaciones; Lys y Pro - Modificación por parte de las chaperonas que estabilizan; Hsp47 - Transporte de precolágeno al Golgi - Asociación lateral para formar pequeñas haces
¿Qué ocurre en la síntesis del colágeno en el espacio extracelular?	Ocurre la secreción del colágeno y el ensamblaje de fibrillas de colágeno
¿Cómo es la síntesis del colágeno en el espacio extracelular?	- Eliminación del procolágeno y de los propéptidos N y C terminal - Ensamblaje de los trímeros y formación de fibrillas - Unión y estabilización de las fibrillas formando enlaces cruzados
¿Qué ocurre en las fibrillas de colágeno en la síntesis del colágeno?	Quedan reforzadas por enlaces covalentes entre la lisina y la hidroxilisina de cadenas laterales, las fibrillas se ensamblan en una formación discontinua regular
¿Cuántos tipos de colágeno hay?	Hay muchos; las cadenas alga se asocian en trímeros para formar hasta 27 tipos de moléculas diferentes
¿Cómo se clasifican los tipos de colágenos?	Según el grupo tenemos las del tipo I, II, III, V y XI que pertenecen al tejido conjuntivo
¿Cómo es el colágeno de tipo I?	Es muy abundante hay un 90% de este tipo y forma parte de los huesos, cartílago y piel
¿Cómo es el colágeno asociado a las fibrillas?	Hay de dos tipos - Tipo IX unido al colágeno II formando cartílagos - Tipo XII unido al del tipo I recubriendo e influyendo en las interacciones que establecen fibras entre sí con otros componentes de MEC
¿Cómo es el colágeno asociado a fibrillas?	Tiene mayor flexibilidad que el colágeno fibrilar, ya que retiene sus propios péptidos y una vez en el espacio extracelular no se segregan
¿Qué tipo de colágeno es el más importante que forma redes?	El de tipo IV
¿Qué causan las mutaciones del colágeno de tipo I?	Causan osteogénesis imperfecta; caracterizada por huesos débiles que se rompen (huesos de cristal)
¿Qué causan las mutaciones del colágeno de tipo II?	Causan condrodisplasias; caracterizada por cartílagos anormales que producen deformaciones a los huesos y articulaciones
¿Qué causan las mutaciones del colágeno de tipo III?	Causan el síndrome de Ehler-Danlos; caracterizado por la fragilidad de la piel y de los vasos sanguíneos y articulaciones hipomóviles
¿Qué da la elastina?	Da elasticidad
¿De qué está formada la elastina?	Está formada un 90% de elastina y un 10% de miofibrillas de fibrilina y otras proteínas
¿Cuál es la función de la elastina?	Su función es dar elasticidad y permitir que se recupere su forma original después de la distensión mecánica
¿Para qué es necesaria la elastina?	Para las arterias, los pulmones, la piel y el intestino
¿Qué es la elastina?	Es una proteína muy hidrofóbica no glicosilada y rica en prolina y glicina, tiene poca hidroxiprolina y nada de hidroxilisina
¿Cómo se segrega la elastina?	Se segrega en el exterior en forma de tropoelastina
¿Porqué se caracteriza la elastina?	Porque sus moléculas se encuentran plegadas en espiral al azar y unidas por enlaces covalentes entre lisinas, están intercaladas con las fibras elásticas hi hay fibras de colágeno que limitan la capacidad evitando la rotura
¿Qué enfermedad produce mutaciones en la fibrilina 1?	Provoca el síndrome de Marfan
¿Qué provoca el síndrome de Marfan?	Provoca fibras elásticas defectuosas y afecta al tejido conectivo; sobrecrecen los huesos, las extremidades son largas y la cara también
¿Cómo son las proteínas adhesivas?	Son solubles, multicadena y poseen dominios de unión al colágeno
¿Qué es la fibronectina?	Es una glicoproteína que interviene en el anclaje de la célula a la MEC
¿De qué está formada la fibronectina?	Formada por dos cadenas polipeptídicas diferentes unidas por puentes disulfuro
¿Qué tiene cada subunidad?	Tiene diferentes dominios funcionales que permiten unirse a diferentes moléculas
¿Cuáles son esos dominios?	- Dominio RGD - Dominio de unión a fibras de colágeno - Dominio de unión a GAGs
¿Cómo es el dominio de unión a las GAGs?	Es Arg-Gly-Asp
¿Cómo es el dominio RGD?	Es un dominio que se une a las células a través de las integrinas
¿Cómo están sintetizadas las isoformas de fibronectinas?	Están sintetizadas por los fibroblastos y actúan como puente entre los componentes de la MEC
¿Cuáles son las dos formas de la fibronectina?	La fibrilar y la circulante o plasmática
¿Cómo es la fibronectina fibrilar?	Es insoluble, forma fibras a al superfície celular y es la responsable de la unión de las células a la MEC a través de las integrinas, es esencial en la migración y diferenciación celular ya que sirve de guia en el movimiento de las células embrionarias
¿Cómo es la fibronectina circulante o plasmática?	Es soluble y no forma fibras, se une a la fibrina del plasma sanguíneo, se une a las integrinas de plaquetas y otras células sanguíneas y facilita la cicatrización y la coagulación sanguínea
¿Qué es la lámina basal?	Es una fina capa de 50nm de MEC especializada que separa las células epiteliales del tejido conjuntivo subyacente
¿Dónde se encuentra la lámina basal?	Se encuentra en la base de todos los epitelios y sirve como soporte de las células que se encuentran en contacto con ella
¿Qué organiza la lámina basal?	Organiza el componente de la MEC y se une a las células a traves de las integrinas
¿De qué está formada la lámina basal?	Está formada por colágeno, laminina y proteoglicanos que forman un entramado en forma de malla
¿Cómo se organizan las láminas basales según la célula?	- Células epiteliales: Soporte - Células musculares: Las rodea - Riñón: Filtro
¿Qué es la laminina?	Es la principal proteína multiadhesiva de la lamina basal, son heterodímeros en forma de cruz
¿Cuáles son las subunidades que forman la laminina?	Son la alfa y la beta con 45 isoformas diferentes y gamma
¿Cómo se pueden ensamblar la laminina?	In vitro
¿Cómo son los dominios de las lamininas?	Tienen unión al colágeno IV, a integrinas y a proteoglicanos
¿Cómo funciona la laminina a través de los múltiples dominios?	Tiene un papel importante en la organización del ensamblaje de la lamina basal y en el anclaje de la lamina basal en las células
¿Cuál es la estructura de la lámina basal?	- Colágeno tipo IV - Lamininas - Proteoglicanos - Proteínas de adhesión; entactina o nidogen
¿Cuáles son las funciones de la lámina basal?	- Soporte para las células que se encuentran en contacto con ella - Determinar la polaridad - Unión a las células mediante integrinas - Barrera selectiva para el movimiento de las células - Reparación de tejidos lesionados - Permite la migración celular - Actua como filtro del riñón

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