¿Cuál es la función de los filamentos intermedios?	Estructural; proporcionar soporte y resistencia mecánica a las células y tejidos
¿Qué función no desarrollan los filamentos intermedios?	Ninguna de tipo movimiento
¿Dónde se encuentran este tipo de filamentos?	En células sometidas a altas tensiones mecánicas Ej. células musculares, células nerviosas y epiteliales
¿Dónde podemos encontrar estos filamentos?	Citosol: Rodeando el núcleo hasta la membrana plasmática Membrana plasmática: Se unen a la membrana a través de desmosomas y hemidesmosomas Núcleo: En la lámina nuclear
¿Como se unen estos filamentos a la membrana plasmática?	A través de los desmosomas y los hemidesmosomas
¿De qué estan formado estos filamentos?	Están formados por polímeros formados por monómeros de proteínas fibrosas (con misma alfa helicoidal)
¿Cuántos tipos de monómeros de proteínas fibrosas hay?	+ de 65
¿Cómo se pueden clasificar los filamentos intermedios?	Se dividen en 6 clases según en el tipo de célula que se encuentren
¿Cómo se forman los FI?	A partir de dímeros que se agrupan en tetrámeros, produciendo protofilamentos
¿Cómo se forma un FI de 10nm de diámetro?	A partir de la unión de 8 protofilamentos
¿Qué ocurre si se unen 8 protofilamentos?	Se forma un FI de 10 nm de diámetro
¿Qué tipo de ensamblaje tienen?	Un ensamblaje por medio de fosforilación
¿De que depende la desorganización de la envoltura nuclear?	De la separación de la lámina nuclear
¿Cómo es la propiedad mecánica de los filamentos intermedios?	- Soportan grandes fuerzas de deformación -No se rompen, sino que sufren una deformación progresiva -Son flexibles y resistentes; pueden soportar grandes tensiones y mantener la integridad de la célula
¿Cómo es la propiedad mecánica de los filamentos de actina?	Se deforman poco aunque se les aplique mucha fuerza
¿Cómo es la propiedad mecánica de los microtúbulos?	Con poca fuerza se deforman rápidamente y se rompen
RICARDO TIP POINT. ¿Porqué es necesario saber el origen de una enfermedad?	Para saber los diferentes tratamientos que se pueden usar y cada filamento nos puede otorgar información
¿Cuántos dominios tienen los FI?	Tienen 3; dominio hélice alfa, cabeza globular (n-terminal) y cola globular (c-terminal)
¿Qué es el dominio hélice alfa?	Es el dominio central,
¿De qué esta compuesto el dominio hélice alfa?	Está compuesto de 3 a 4 subdominios; 1A, 1B, 2A y 2B
¿Cuál es la función del dominio hélice alfa?	Ensamblaje y dimerización
¿Qué es la cabeza globular y la cola globular?	Son variables con las proteínas que conforman y determinan las funciones específicas de cada proteína
¿Cómo se realiza la polimerización de los FI?	1. Se forma un monómero 2. El monómero se junta con otro que tiene la misma alfa-helicoidal formando un dímero por sobre enrollamiento 3. El dímero se alinea de forma opuesta y forma un tetrámero 4. Se unen 8 protofilamentos que forman un filamento en forma de cuerda
¿Cuál es la 1ª clase de FI?	Citoqueratinas ácidas - Células epiteliales - F(x): resistencia mecánica
¿Cuál es la 2ª clase de FI?	Citoqueratinas básicas - Células epiteliales - F(x): resistencia mecánica
¿Cuál es la 3ª clase de FI?	Vimentina, localizada en fibroblastos, celular de origen mesenquimal y el cristalino. F(X): mantenimiento de la forma celular Desmina, localizada en células musculares. F(x): soporte estructural para la maquinaria contráctil Proteína GFA, localizada en células gliales y astrocitos. F(x): mantenimiento de la forma celular
¿Cuál es la 4ª clase de FI?	Proteínas de los neurofilamentos (NF-Low, NF-Medium, NF-Heavy) - Localizado en el sistema nervioso central y periférico - F(x): Rigidez axonal y determina el tamaño del axón
¿Cuál es la 5ª clase de FI?	Láminas nucleares (Láminas A, B y C) - Localizado en todo tipo de células - Forman un andamiaje nuclear para dar forma al núcleo
¿Cuál es la 6ª clase de FI?	Nestina -Localizado en células madre nerviosas -F(x): Desconocida
¿De qué están formados los filamentos de los FI de clase I y II?	Formados de hetero dímeros ácidos y básicos
¿Qué forman las redes de queratina que se forman en la clase I y II de FI?	Forman cubiertas resistentes EJ: Piel, cabello y uñas
¿Qué se puede descubrir a partir de la especificidad de las queratinas?	Se puede determinar el origen de la célula al cual pertenece y se puede determinar el diagnostico y el tratamiento
¿Qué se pueden detectar a partir de los FI?	Diversos tumores
¿Qué es útil en el diagnóstico de carcinomas?	Saber las diferentes queratinas, ya que nos ayudan a localizar el tumor con precisión
¿Qué enfermedades están asociadas a la clase I y II de los FI?	Epidermólisis Bullosa Simple y enfermedades que producen trastornos de los epitelios que revisten el esófago, la boca y la córnea
¿Qué produce la epidermólisis bullosa simple?	Produce la descamación de la piel en respuesta a un estrés mecánico que rompe la célula
¿Qué forma el citoesqueleto de vimentina?	Forma una red para la célula, se une a la membrana plasmática a través de las PAFI (anquirina y espectrina) y proporcionan una estructura
¿Qué realizan los filamentos de vimentina?	Realizan la fijación a la envoltura nuclear para posición y anclar el núcleo en la célula
¿Dónde se encuentran los filamentos de desmina?	Rodeando el sarcómero y estableciendo enlaces con la membrana (anquirina)
¿Qué es el sarcómero?	Es la organización de los filamentos de actina con los de miosina en las células musculares
¿Qué hacen los filamentos de proteínas GFA?	Forman parte del citoesqueleto de la glia
¿Qué es la glia?	Son las células que acompañan a las neuronas y tienen función de nutrición y de protección
¿Qué 3 tipos de proteínas en los neurofilamentos hay?	Están las light, las medium i las heavy
¿De que forman parte los neurofilamentos?	De las neuronas
¿Qué ocurre en la formación de los neurofilamentos?	Ocurre que se unen los 3 tipos de filamentos (Supongo que FI, FA y MT) formando un heteropolímero formado de NF-L y uno de los otros dos tipos
¿Qué función tienen los neurofilamentos?	Se encargan de la medida del axón, de la rigidez axonal y de estabilizar elementos anclándolos a través de PAFIs
¿Qué función tienen los neurofilamentos de los axones de las neuronas motoras?	Mantienen las largas prolongaciones y se encargan del crecimiento radial axonal
¿Qué tipo de enfermedad caracterizan los neurofilamentos?	Las enfermedades que tienden a ser neurodegenerativas Ej. ELA
¿Qué es la ELA?	Es la esclerosis lateral amiotrófica, producida por un ensamblaje incorrecto de los neurofilamentos en el soma y en los axones de las motoneuronas
¿Qué ocurre si existe una mutación en los NF-L y NF-H?	Se produce una enfermedad, aunque no todas son producidas por esto
¿Qué conlleva una degeneración axonal?	Conlleva una pérdida progresiva de las motoneuronas que conducen a una debilidad, atrofia y parálisis muscular
¿Cómo se define una lámina nuclear?	Como una estructura fibrosa adosada a la membrana interna a través de diferentes PAFIs
¿De qué tipos de filamentos de lámina está formada la lámina nuclear?	De filamentos de lámina A, B y C (que forman un enrejado)
¿Cómo hacen las láminas nucleares para dar forma al núcleo?	Forman una red que sostiene la membrana además de darle resistencia, también asocia los poros nucleares
¿Porque la MNI (membrana nuclear interna?) tiene una estructura externa diferente?	Debido a causa de las diferentes PAFIs que hay
¿De qué depende la desorganización de la cobertura nuclear?	Depende del ensamblaje de los filamentos de lámina
¿Cómo se forma la desorganización de la cobertura nuclear?	Cuando comienza mitosis hay una fosforilación de las láminas y un desensamblaje de la lámina nuclear, mientras que al final de la mitosis se desfosforila y se reconstruye la lámina
¿Cómo suelen producirse una enfermedad de las láminas nucleares?	Se producen por mutaciones en las láminas A, B o C (laminopatías)
¿Cuál/es sería/n ejemplo/s de laminopatía/s? ¿Cuál es su característica?	- Distrofia muscular ligada al cromosoma X de Emery Dreisfuss - Síndrome de Hutchinson-Gilford Caracterizado por un envejecimiento prematuro
¿Qué son las PAFI o IFAP?	Son proteínas asociadas a filamentos intermedios
¿Cuál es la función de las PAFI?	Organizar el citoesqueleto y proporcionar estabilidad a la celula
¿Entre que forman enlaces los PAFI?	Entre los microtúbulos, los filamentos de actina, los desmosomas y los hemidesmosomas y entre la membrana plasmática
¿De qué se encargan las Plaquinas?	Se encargan de la unión de microtúbulos y de los microfilamentos (plectina y placoglobina)
¿Cuáles son los diferentes tipos de PAFI?	Plectina, placoglobina, anquirina y el receptor de la lámina B

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