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¿QUE SON LAS GLOMERULOPATIAS?
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Las glomerulopatías constituyen algunos de los principales
problemas en nefrología. |
Lo cual la glomerulonefritis crónica es una de las causas más frecuentes de nefropatía crónica
en los seres humanos. Se caracterizan por una pérdida de las funciones normales del glomérulo renal. |
¿COMO SE CLASIFICAN LAS GLOMERULOPATIAS ?
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PRIMARIAS
Síndrome Nefrítico: *Glomerulonefritis posinfecciosa *GN progresiva o con semilunas Sínd. De Goodpasture Asintomática: *Nefropatía mesangial por IgA Síndrome Nefrótico: GN membranosa GN de cambios mínimos GN membrana proliferativa Tipo I tipoII Glomeruloesclerosis focal Segmentaria |
SECUNDARIAS
*Diabetes *Amiloidosis *Lupus *Nefropatía diabética *Síndrome de Goodpasture |
¿CUAL SON LAS ENFERMEDADES SISTEMATICAS QUE SE ASOCIAN CON FRECUENCIA CON LAS GLOMERULOPATIAS?
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Son:
*Lupus eritematoso sistémico *Diabetes mellitus *Amiloidosis *Síndrome de Goodpasture *Panarteritis/poli vasculitis microscópica *Granulomatosas de Wegener *Púrpura de Schonlein-Henoch *Endocarditis bacteriana |
En segundo lugar, en ciertas enfermedades infecciosas, bacterianas, víricas o por parásitos
• En las infecciones bacterianas de naturaleza aguda predominan las lesiones glomerulares de evolución más rápida, mientras que en el resto de los procesos son más características las lesiones crónica |
GLOMERULONEFRITIS LAS MAS RELEVANTES ?
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Estas son las mas relevantes:
*Glomerulonefritis aguda proliferativa Postinfecciosa * Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas) * Glomerulopatías membranosa * Enfermedad con cambios mínimos * Glomeruloesclerosis focal y segmentaria |
*Glomerulonefritis membranoproliferativa
* Enfermedades por depósitos densos * Nefropatía IgA * Glomerulonefritis crónica |
GLOMERULONEFRITIS AGUDA PROLIFERETIVA POSTINFECCIOSA
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Esta enfermedad se caracteriza por el aumento de la celularidad del glomérulo debido a la entrada
(exudado) de leucocitos que intervienen en su formación |
Esta aparecerá entre la 1-4semana después de haber sufrido una infección estreptocócica, dé la piel o de la faringe
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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)
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Son semilunas en una glomerulonefritis en la que en el paciente si no es tratado el podría fallecer por un fallo renal
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*Tiene síntomas de perdida de peso y una progresiva función renal asociada a oliguria intensa
*Su síntomas mas característico es una proliferación de las células parietales que recubren la capsula de Bowman y un infiltrado inflamatorio de monocitos y macrófagos |
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
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Es una enfermedad que produce engrosamiento de la pared capilar glomerular por deposito de Ig en la parte subepitelial de la membrana basal. Lo cual produce infecciones de (VHB, VHC, sífilis, paludismo,
tumores ,pulmón, melanoma, colon). |
En esta enfermedad no hay aumento de la celularidad, es decir, no predomina la
presencia de células inflamatorias del tipo monocitos, macrófagos, neutrófilos como en la nefritis aguda. |
ENFERMEDAD CON CAMBIOS MINIMOS
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Esta se caracteriza por el borramiento de la capa de la pared glomerular en la que se
sitúan los podocitos, y estas desaparecen. Esta se da mas en niños de 2 a 6 años y puede aparecer después de una infección respiratoria |
Esta enfermedad es inmune por varias cosas lo cual se manifiestan infecciones respiratorias y vacunas profilácticas, responde a los corticoides y a los
inmunosupresores, asociación a trastornos atópicos como el eccema o la rinitis. |
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
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Es una enfermedad que se produce por en la que se produce la esclerosis de algunos glomérulos esta enfermedad puede formar un síndrome llamado nefrótico o con proteinuria no nefrótica.
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Habitual tiene presencia de hipertensión y hematuria microscópica. Como consecuencia pueden aparecer diferentes patologías como: el VIH, heroína, IgA, pérdida de tejido renal, genética,etc.
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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPLORIFERATIVA
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Se depositan en el glomérulo
tanto IgG como factores del complemento. Toda esta enfermedad puede estar relacionada con el LES, CHB, VHC, VIH leucemia linfática crónica. |
Microscópicamente tendrán:
*Aumento de la celularidad y matriz mesangial. *Aumento de la lobulación. *Engrosamiento de la MBG, que muestra un aspecto de doble vía, sobre todo en las tinciones de plata o PAS. *Depósitos subendoteliales e interposición mesangial entre la MBG y el endotelio. |
ENFERMEDADES CON DEPOSITOS DENSOS O TAMBIEN (LLAMADA GNMP DE TIPO II)
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Esta enfermedad es una alteración poco frecuente donde se confirmara la presencia de membrana basales tubulares. Los depósitos también se pueden ver en la capsula de Bowman
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Estos pacientes presentan anomalías que dan lugar a activación excesiva de la vía alternativa del complemento
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NEFRITIS HEREDITARIA
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Esta nefritis hereditaria se refiere a un grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas a mutaciones en los genes del colágeno
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Lo cual tiene manifestaciones de lesiones glomerulares dos de ellas son la hematuria familiar benigna ,la membrana basal delgada ,etc
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NEFROPATIA IgA
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Esta enfermedad se manifiesta en el paciente en forma de micro hematuria. Es la forma más frecuente de GN y se desarrolla tanto en niños como en adultos.
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Esta asociada a la amigdalitis,
cirrosis, Crohn, enfermedad celiaca, dermatitis herpetiforme, neoplasias hematológicas. *La causa de la enfermedad es la síntesis de IgA1 con una glicosilación aberrante . |
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
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Esta se ocasiona por varios tipos específicos de glomerulonefritis o que puede desarrollarse de las glomerulonefritis aguda.
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Están dañados y no pueden eliminar los desechos y el líquido como deberían. Esta caracterizada por la inflamación crónica de riñón y por fibrosis de los glomérulos
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SINDROME DE Alport
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El síndrome de Alport se caracteriza por presentar una alteración del colágeno tipo IV que afecta a las membranas basales de muchos órganos, principalmente los riñones, el oído, la vista y la piel.
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Esta enfermedad esta ligada al cromosoma al cromosoma X . los hombres expresan el síndrome completo, mientras que las mujeres heterocigóticas suele presentar hematuria
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LESION DE LA MEMBRANA BASAL DELGADA
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Es una enfermedad hereditaria bastante frecuente que
se manifiesta clínicamente por hematuria familiar asintomática |
Este defecto genético es idéntico al síndrome de Alport ya que los pacientes con Alport tienen adelgazamiento de la MBGs al comienzo de la enfermedad.
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¿COMO SE CLASIFICAN LAS GLOMERULOPATIAS SEGUN SU HISTOLOGIA?
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*Síndrome nefrítico : Hematuria ,azoemia, proteinuria variable, oliguria edema e hipertensión
*Síndrome nefrótico: Proteinuria>3,5g/día hipoalbuminemia ,hiperlipidemia ,lipiduria |
*Glomerulonefritis: Nefritis aguda ,proteinuria e insuficiencia renal la cual es rápidamente progresiva aguda
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¿CUALES SON LAS RESPUESTAS PATOLOGICAS DEL GLOMERULO A LA LESION?
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*Hipercelularidad : Aumento de numero de células de los ovillos glomerulares.
*Engrosamiento de la membrana basal :Engrosamiento de las paredes capilares que se ve mejor en cortes teñidos con acido peryodico de Schiff (PAS) |
*Hialinosis y esclerosis: El primer indica la acumulación de un material de aspecto homogéneo y eosinofilio con el microscopio óptico y la segunda se caracteriza por un deposito de matriz de colágeno extracelular
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CUALES SON LOS MECANISMOS PATOGENICOS DE LA LESION GLOMERULAR
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Lesión mediada por anticuerpos Depósito de inmunocomplejos in situ Antígenos tisulares intrínsecos fijos Dominio NC1 del antígeno del colágeno de tipo IV (nefritis anti-MBG) Antígeno de Heymann (glomerulopatías membranosa) Antígenos mesangiales Otros Antígenos implantados Exógenos (agentes infecciosos, fármacos) Endógenos (ADN, proteínas nucleares, inmunoglobulinas, inmunocomplejos, IgA) Depósito circulante de inmunocomplejos Antígenos endógenos
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Eje: ADN o antígenos tumorales Antígenos exógenos (Eje: productos infecciosos) Lesión inmunitaria de mecanismo celular Activación de vía alternativa del complemento
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