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10 Cartas en este set
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AMILOIDOSIS SISTEMICAS
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PRIMARIA AL
SECUNDARIA AA HEREDITARIA ATTR HEMODIALISIS -> AB2-MICROGLOBULINA |
AMILOIDOSIS LOCALIZADAS
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ENDOCRINO
CEREBRAL |
PRIMARIA
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AL-> MIELOMA MULTIPLE
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SECUNDARIA
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AA-> ENFERMEDADES INFLAMATORIAS CRONICAS
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HEREDITARIA
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ATTR (WILD TYPE)
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CAUSA DE MUERTE
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PRIMARIA-> CARDIACA
SECUNDARIA-> INSUFICIENCIA RENAL |
ORGANO AFECTADO MÁS FRECUENTE
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RIÑON
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DX
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BIOPSIA DE GRASA SUBCUTANEA O MUCOSA RECTAL.
POSITIVA TINCION ROJO CONGO Y BIRREFRINGENCIA + VERDE MANZANA (EL ROJO CONGO ES SENSIBLE AL PERMANGANATO) |
CLINICA
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EDEMAS MALEOLARES (MAS FREQ!) DEPOSITO CARDIO (IC Y BLOQUEOS), RENAL (IR), INTESTINO (OCLUSION, MALABSORCION, ACLORHIDRIA), PIEL (OJOS MAPACHE), HIGADO, ARTRITIS (HOMBRO JUGADOR RUGBY), MACROGLOSIA (AL), ARTERIA TEMPORAL (AMAUROSIS FUGAX Y CLAUDICACION MANDIVULA)
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TRATAMIENTO
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PRIMARIA-> CITOSTATICO.
SECUNDARIA-> TATAMIENTO DE ENFERMEDAD CRONICA EN TODOS MEJORA SUPERVIVENCIA-> PREDNISONA+ MELFALAN+ COLCHICINA HEREDITARIA-> CONSEJO GENETICO. TRANSPLANTE HIGADO QUE ELIMINA EL PRODUCCION DE PROTEINA MUTANTE |