Reumatología Enf. Autoinmunes Sistémicas

El LES es una enfermedad inflamatoria multisistémica, de carácter crónico y causa desconocida en la que se produce una lesión tisular citológica por depósito de autoanticuerpos e inmunocomplejos.

Afecta a muchos órganos (piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones,) pero la mitad de los pacientes con lupus tienen afectación casi exclusiva de la piel y las articulaciones. Suelen tener –en la nariz y las mejillas– un eritema con forma de alas de mariposa.

Se trata de una enfermedad crónica, en la que la afectación orgánica persiste durante un largo periodo de tiempo e incluso toda la vida, pero no siempre se tienen síntomas, ya que, por lo general, cursa por brotes, mientras que otros periodos son de inactividad o remisión.

Afecta principalmente a mujeres. Cada persona tiene un patrón diferente de la enfermedad, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico. Esta patología se puede presentar a cualquier edad, pero lo más frecuente es que se inicie en la juventud, por lo cual el diagnóstico precoz es sumamente importante.

-Manifestaciones GENERALES (95%): astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso y malestar general. Las artromialigas son prácticamente constantes.

-Manifestaciones MUSCULOESQUELÉTICAS (95%): son la manifestación clínica más frecuente. Se trata fundamentalmente de artralgias y mialgias; también puede aparecer una poliartritis no erosiva, no deformante y simétrica (diagnóstico diferencial con AR), más frecuente en las manos. La necrosis avascular de la cabeza femoral y humeral puede estar presente en el 30% de los casos relacionada, en la mayoría de las ocasiones, con la administración de glucocorticoides. La afección muscular se manifiesta en el 20-30% de los enfermos en forma de mialgias y debilidad muscular y, raras veces, como una verdadera miositis.

-CUTÁNEAS
-HEMATOLÓGICAS
-NEUROLÓGICAS
-PLEUROPULMONARES
-CARDIACAS
-RENALES
-MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

La alteración más característica del LES es la presencia de autoanticuerpos, fundamentalmente ANA.

Anemia, leucopenia, trombocitopenia, elevación de la VSG, aumento moderado de la PCR.

El FR aparece aumentado en el 20-30% de casos (casi exclusivo de pacientes sin nefritis).

Es frecuente la hipergammaglobulinemia (sobre IgG), puede asociarse a un déficit de IgA, al igual que en la AR.

Se produce un consumo del complemento siendo C4 (el más útil en la valoración de la evolución y del tratamiento al ser la fracción más sensible a modificarse)

El LES tiene una evolución crónica y cursa con periodos de actividad y de remisión.

Se han observado diversas causas que desencadenan sus comienzos, como las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, la exposición solar, el embarazo, la toma de anticonceptivos o el aborto.

Las causas de muerte más frecuentes son las infecciones, la nefropatía y las lesiones neurológicas.

- Medidas generales: evitar la exposición UV en los enfermos con fotosensibilidad; Cuidado reactivaciones

- Tratamiento farmacológico
 AINEs
 Antipalúdicos (hidroxicloroquina): actualmente existe suficiente evidencia para aconsejar y mantener el tratamiento en todos los pacientes diagnosticados de LES, dado que previenen brotes, poseen efecto antitrombótico, mejoran el perfil metabólico y tienen efecto positivo sobre la mortalidad.
 Glucocorticoides
 Inmunosupresores
 Belimumab
 Fármacos anti-CD20 (Rituximab)

Es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente al género femenino. Puede ser primario (no asociados a otras enfermedades autoinmunes) o secundario (asociado a otras enfermedades, como la artritis reumatoide).

Se caracteriza principalmente por la asociación de xerostomía y xeroftalmía.

También: aumento de parótidas o glándulas salivales, tos, disfonía, atrofia gástrica...

Así mismo, puede incluir manifestaciones extraglandulares que son las que marcan el pronóstico de la paciente.

Los pacientes con síndrome de Sjögren tienen una mayor incidencia de síndromes linfoproliferativos. La complicación más grave es la aparición de un linfoma B. más frecuente en glándulas parótidas.

CLÍNICA + INMUNOLOGÍA

En la analítica destaca VSG elevada, anticuerpo anti-Ro y anti-La positivos, y también pueden tener FR y ANA positivos.

No existe tratamiento específico, sino que se tratan los síntomas (lágrimas artificiales para la xeroftalmia, abundante hidratación para la xerostomía…).

Trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por un fibrosis tisular y alteraciones estructural del lecho vascular.

Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

ENDURECIMIENTO PIEL + TEJIDOS CONJUNTIVOS

fq mujeres > hombres, 30-50 años.

No existe una cura para la esclerodermia, existen muchos tratamientos que pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

PIEL: Placas de piel dura y tensa, pueden tener forma de óvalo o líneas rectas o bien abarcar amplias zonas del tronco y las extremidades. La piel puede lucir brillante porque está muy tensa y el movimiento estar restringido.

-DEDOS MANOS Y PIES: SD Raynaud

-SISTEMA DIGESTIVO: Además de reflujo ácido gástrico (reflujo gastroesofágico) + problemas para absorber nutrientes

-CORAZÓN, PULMONES Y RIÑONES

La esclerodermia es el resultado de una hiperproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales.

Se desconoce la causa real pero el sistema inmune tiene relación.

YEMAS DE LOS DEDOS (Úlceras)

PULMONES: Fibrosis pulmonar + HTP

RIÑONES: HTA + Proteinuria. Puede darse una crisis renal (Puede llevar a IRA)

CORAZÓN: Las cicatrices pueden desarrollar arritmias + ICC + Pericarditis.

DIENTES: Boca de más difícil acceso y limpieza, para normales y para profesionales.

SISTEMA DIGESTIVO: Reflujo + Dificultad para tragar

FUNCIONES SEXUALES: Disfunción eréctil.

Tras un examen físico minucioso hay que realizar análisis de sangre para comprobar si hay niveles elevados en sangre de ciertos anticuerpos producidos por el sistema inmunitario.

También se puede realizar una biopsia de las placas de esclerodermia.

El médico también puede sugerir pruebas de respiración (pruebas de función pulmonar), una exploración por tomografía computarizada de los pulmones y un ecocardiograma del corazón.

FARMACOLÓGICO: Control y prevención de complicaciones (vasodilatadores; mejoran pulmón, riñón y Raynaud), inmunosupresores, antiácidos, Antibióticos + vacuna influenza si af. pulmonar, analgésicos.

GENERALES: Control dolor, mejorar movilidad, independencia en tareas diarias

IQX: Amputaciones + TOS Pulmón

Sistema inmunitario ataca a los músculos, es una inflamación indebida:

- Debilidad en los músculos grandes alrededor del cuello, hombros y cadera
- Problemas para subir las escaleras, levantarse de una silla o alcanzar objetos por arriba de la cabeza
- Dolor muscular leve
- Ahogo al comer o aspiración (entrada) de alimentos en los pulmones
- Dificultad para respirar y tos

La inflamación y la debilidad muscular se producen en ambas miopatías, mientras que los pacientes con dermatomiositis también manifiestan erupciones cutáneas (manchas rojas sobre los párpados o escamosas en codo, rodilla y nudillos. Niños pueden presentar calcinosis)

En algunos casos, los pacientes pueden tener una erupción cutánea sin signos de enfermedad muscular. Esta forma de la enfermedad se denomina dermatomiositis amiopática.

Las personas con dermatomiositis también pueden tener inflamación en los pulmones, lo que provoca tos y dificultad para respirar. Los niños con la enfermedad pueden tener una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) que puede provocar lesiones en la piel.

Causas desconocidas. Mecanismo autoinmune? --Esto provoca daños en las células musculares o en los vasos sanguíneos que están en el músculo.

La edad pico de la enfermedad es entre los 5 y los 10 años en niños y entre los 40 y los 50 años en adultos.

FQ Mujeres 2x Hombres

Suelen acudir a la consulta porque presentan dificultades para realizar tareas que requieren fuerza muscular (Astenia + Disnea).

- Análisis de sangre para medir el nivel de las distintas enzimas musculares
- Electromiograma (EMG) para medir la actividad eléctrica de los músculos
- Biopsia de un músculo afecto
- RM: para tratar de detectar anormalidades en los músculos

Combinación de trastornos, principalmente lupus, esclerodermia y polimiositis. (enfermedad de superposición)

Los síntomas de las enfermedades por separado no suelen aparecen al mismo tiempo.

Los primeros signos y síntomas afectan las manos, (Raynaud). Más adelante afectados algunos órganos como los pulmones, el corazón y los riñones.

No hay una cura. Los signos y síntomas se suelen tratar con prednisona.

- Malestar general: puede estar acompañado de aumento del cansancio y una fiebre leve.
- Enfermedad de Raynaud
- Inflamación de los dedos o las manos
- Dolor muscular o articular: las articulaciones se inflaman, se hinchan o se deforman, de manera similar a lo que ocurre con la artritis reumatoide
- Erupción en la piel o sarpullido: pueden aparecer parches rojos o marró rojizo sobre los nudillos

- Criterios serológicos:
 Anticuerpos anti-RNP  imprescindible
- Criterios clínicos (al menos 3):
 Edema de manos
 Miositis
 Fenómeno de Raynaud
 Esclerodactilia
 Sinovitis

Dolor, rigidez e impotencia funcional en la cintura escapular y pelviana, acompañada en ocasiones de síntomas generales. MUY INVALIDANTE.

Puede aparecer asociada a la arteritis de la temporal. MUJERES > 50 años

Aumento VSG, aumento de PA (Fosf.Alca) y anemia de trastornos crónicos. No cursa con elevación de enzimas musculares.

Se basa en el uso de AINEs y corticoides a dosis bajas (10-20mg de prednisona/día) junto con medidas preventivas de osteoporosis (calcio, vitamina D, bifosfonatos).

La dosis de corticoides solo se incrementará en caso de mal control de los síntomas y no por alteración en los reactantes de fase aguda.

En algunos pacientes, el uso de fármacos como el metotrexato o la azatioprina puede ayudar a reducir las necesidades de esteroides.

La mejoría clínica tras la administración de corticoides apoya el diagnóstico, ya que suele ser muy marcada y precoz, en torno a las 48-72h después de comenzar el tratamiento.

Conviene descartar siempre su asociación con arteritis de la temporal, vigilando la aparición de nuevos síntomas (como cefalea, alteraciones visuales o claudicación mandibular), así como un posible inicio de artritis reumatoide.

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos. Provoca cambios en las paredes de los vasos sanguíneos, como el engrosamiento, el debilitamiento, el estrechamiento o la formación de cicatrices. Estos cambios pueden limitar el flujo sanguíneo y así ocasionar daños a los órganos y a los tejidos.

Hay muchos tipos de vasculitis, y la mayoría de ellos es poco frecuente. La vasculitis podría afectar un solo órgano o varios. La afección puede ser de corta duración (aguda) o de larga duración (crónica).

Las vasculitis pueden afectar a cualquier persona, aunque algunos tipos de vasculitis son más frecuentes entre ciertos grupos.

La vasculitis también se conoce como angitis y arteritis.

- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
- Crioglobulinemia
- Enfermedad de Behcet
- Enfermedad de Buerger
- Enfermedad de Kawasaki
- Granulomatosis con poliangitis
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Síndrome de Churg-Strauss

"El BUen CRIO GITAno va al GRANO y al BURger con su KAWASAKI PÚRPURA escuchando a STRAUSS"

Inflamación de la capa interna de las arterias (arterias de la cabeza, especialmente a la arteria temporal).

Cursa con dolores de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo, dolor de mandíbula y claudicación mandibular y problemas de visión. Puede llegar a causar ACV y ceguera.

El tratamiento inmediato con medicamentos corticoesteroides por lo general alivia los síntomas de la arteritis de células gigantes y puede evitar la pérdida de la visión.

El dolor y la rigidez en el cuello, los hombros o las caderas son síntomas de la polimialgia reumática reumática, presente en el 50% de los pacientes con enf. Horton.

Gota
Enfermedad por microcristales de pirofosfato

La gota es la enfermedad que se produce por la formación de cristales de una sal del ácido úrico (urato de sodio) en los tejidos, más frecuentemente en las articulaciones.

Se debe a la presencia de forma prolongada de un nivel de ácido úrico elevado en la sangre (hiperuricemia). Cuando crecen y podemos verlos o tocarlos bajo la piel los conocemos como tofos.

Confirmación mediante la presencia de cristales en las articulaciones, la presentación suele ser monoarticular (monoartritis característica)

Los cristales de urato producen una respuesta inflamatoria que puede producir síntomas bruscos (ataque de gota) de dolor e hinchazón intensa o pasar desapercibida (inflamación crónica asintomática).

Los ataques de gota afectan a las articulaciones, pero también pueden afectar a tendones y bolsas que rodean las articulaciones.

Reducir los niveles de ácido úrico en la sangre, para que los cristales de urato se disuelvan de forma definitiva; esto requiere un nivel óptimo de ácido úrico durante un tiempo prolongado.

El tratamiento sintomático no reduce la gota. Si la hiperuricemia se consigue corregir, la sintomatología desaparece y la enfermedad se cura.

No es lo normal, la adherencia al tratamiento suele ser bastante baja.

Es una enfermedad del aparato locomotor que se caracteriza por el depósito de sales de calcio, en concreto pirofosfato cálcico, en el interior del cartílago articular.

Con el tiempo, la precipitación de pirofosfato cálcico llega a producir una calcificación, que no ocupa todo el grosor del cartílago, sino que forma una línea tenue, paralela al hueso, visible en las radiografías.

La condrocalcinosis se localiza sobre todo en el cartílago de las rodillas, pubis y muñecas. NO suele causar molestias (hallazgo radiológico)

Pueda causar molestia en las articulaciones de algunas personas ya que pueden derivar en un tipo de artrosis.

La condrocalcinosis también puede desencadenar un ataque brusco de hinchazón articular con intenso dolor, calor y dificultad para mover la articulación. Estos ataques tienen un gran parecido con los producidos por la gota, por ello también se han denominado ataques de pseudogota (falsa gota).

Idiopático 90%.

En un pequeño grupo de pacientes es consecuencia de una enfermedad metabólica o endocrina. Importante historia clínica y pruebas de laboratorio (el tratamiento de la enfermedad metabólica o endocrina puede reducir y mejorar los síntomas de la condrocalcinosis).

En un grupo de pacientes (aún menor) la condrocalcinosis aparece en varios miembros de una misma familia como consecuencia de un trastorno hereditario.

Los enfermos con condrocalcinosis pero sin síntomas sólo precisarán unas recomendaciones generales, según las peculiaridades de cada caso, como reducir peso, ejercicio moderado, etc., para prevenir el desgaste articular, mantener el movimiento y aumentar el tono muscular.

Cuando aparezcan los síntomas, se deberá distinguir el tratamiento de los ataques de artritis, del dolor persistente de la artrosis.

La artrosis es una patología reumática que lesiona el cartílago articular.

Cuando el cartílago articular se lesiona, se produce DOLOR, RIGIDEZ E INCAPACIDAD FUNCIONAL. Normalmente la artrosis se localiza en la columna cervical y lumbar, algunas articulaciones del hombro y de los dedos de las manos, la cadera, la rodilla y la articulación del comienzo del dedo gordo del pie.

Es importante diferenciarla de la artritis, ya que en ésta es la inflamación la causante de la enfermedad y en la artrosis es el desgaste.

Son dos enfermedades que cursan con dolor, en ocasiones hinchazón y rigidez, pero en la artrosis el dolor es de tipo MECÁNICO.

No es hereditaria, pero tiene un componente de riesgo genético que, junto con otros factores, puede hacer que aparezca con más facilidad en los sujetos que tienen una historia familiar.

Determinados factores de riesgo como la obesidad, la falta de ejercicio físico o las alteraciones en la postura influyen en el desarrollo de la enfermedad y son modificables.

La artrosis afecta a un 10% de la población general

La mitad de la población adulta de más de 50 años muestra signos radiológicos de artrosis de rodilla, aunque es más frecuente en mujeres sobre todo a partir de 55 años.

- Artrosis de cadera
- Artrosis cervical
- Artrosis lumbar
- Artrosis de mano
- Artrosis de rodilla

El dolor lumbar crónico es el dolor que nace en la zona lumbar baja y que persiste en el tiempo.

El dolor lumbar puede estar asociado a dolor ciático (compresión del nervio ciático) o presentarse aisladamente.

Surge en torno a los 40 años de edad por degeneración de la columna y es la principal causa de absentismo laboral.

Dolor persistente en la zona lumbar baja que se desencadena cuando se permanece de pie y mejora notablemente en la cama.

También puede percibirse en la zona inguinal incluso en genitales y, más frecuentemente, en la cara posterior del glúteo, en la cara posterior y lateral del muslo y, menos frecuentemente, en la pantorrilla y cara lateral de la pierna y en el talón.

Dolor parcheado (no como un latigazo) que recorre la región lumbar, glúteo y parte posterior del muslo.

Historia clínica + Exploración física (Lasegue, Bragard,...)

Las radiografías simples en proyección AP y Lateral son pruebas complementarias y permitirán descartar otro tipo de patologías.

La resonancia magnética y el TAC sirven para confirmar una herniación discal u otra pat. (no tiene valor diagnóstico, las alt. que podemos ver se ven en gente normal)

-Estabilización columna (fajas + corsé)
-Higiene postural
-Conseguir peso adecuado
-AINES/ Corticoides/ analgésicos/ relax.mus
-Corrientes, masajes,.. fisioterapia
-Inyección periarticular de anestésico local y CC

NEXT LEVEL- IQx

La osteoporosis es una enfermedad esquelética en la que se produce una disminución de la densidad de masa ósea. Así, los huesos se vuelven más porosos, aumenta el número y el tamaño de las cavidades o celdillas que existen en su interior, son más frágiles, resisten peor los golpes y se rompen con mayor facilidad.

En condiciones normales a 30-35 años se alcanza una cantidad máxima de masa ósea (pico de masa ósea).

Las mujeres tienen un menor pico y la menopausia (origen hormonal) acelera la destrucción del mismo.

Otras causas de osteoporosis (alcoholismo, fármacos, enf. inflamatorias reumáticas, endocrinas, hepáticas,...)

- Fracturas vertebrales
- Fractura de cadera
- Fractura de Colles o extremo distal del radio

2MM de Españoles tienen osteoporosis

25% de las postmenopaúsicas

Produce 25k fracturas al año. 1/3 Muj. y 1/5 Hom tendrán fractura por osteoporósica

La densitometría ósea es la técnica diagnóstica de elección en el estudio de la osteoporosis que en el momento actual aporta ventajas sobre las otras pruebas existentes.

Pero cuyo mayor rendimiento práctico se consigue en las personas con mayor riesgo de fracturas, lo que determina sus indicaciones y la no realización de cribado en la población general.

Se realiza a nivel lumbar (L1-L4 o L2-L4, según modelos) y femoral (cuello).

El tratamiento antirresortivo: es aquel que evita la pérdida de masa ósea. Son los bifosfonatos (alendronato, risedronato, zoledronato…), denosumab, moduladores selectivos de receptores de estrógenos (raloxifeno, bazedoxifeno) y estrógenos.

El tratamiento osteoformador, como su nombre indica, estimula la formación de nuevo hueso y dentro de este grupo se incluye la teriparatida.

Por último, el fármaco que presenta un mecanismo de acción mixto (antiresortivo y osteoformador) es ranelato de estroncio.

Son procesos dolorosos localizados que afectan a las estructuras próximas a las articulaciones, como los tendones, las bursas (bolsas serosas), los músculos o nervios. Muy frecuentes en la población general.

Son las TENDINITIS Y LAS BURSITIS

Los tendones más afectados son:

1-Los que rodean al hombro (tendinitis del manguito de rotadores)
2-Los que van hacia la mano (codo de tenista, codo de golfista, tenosinovitis)
3-Los que rodean la cadera (tendinitis de los adductores)
4-La rodilla (tendinitis del saltador)
5-El talón (tendinitis del aquíleo).

HCCRT (Hombro, Codo, Cadera, Rodilla y Talón)

Las bursas más afectadas son:

1-De la rodilla (rodilla de beata)
2-El codo (bursitis olecraneana)
3-El hombro (bursitis subacromiodeltoidea)
4-Nalga (bursitis glútea).

El diagnóstico se realiza en base a la clínica y mediante una exploración minuciosa del aparato locomotor.

Confirmación con ECO

Si sospechamos de una bursitis infecciosa hacer un análisis del líquido del interior.

Reposo, calor, frío, AINES + infiltraciones locales.

La fibromialgia se caracteriza por dolor musculoesquelético generalizado y sensación dolorosa a la presión en unos puntos específicos (puntos dolorosos). Este dolor se parece al originado en las articulaciones, pero no es una enfermedad articular.

Anomalía en la percepción del dolor, de manera que se perciben como dolorosos, estímulos que habitualmente no lo son.

Además de dolor, la fibromialgia puede ocasionar rigidez generalizada, sobre todo al levantarse por las mañanas, y sensación de inflamación mal delimitada en manos y pies. También pueden notarse hormigueos poco definidos que afectan de forma difusa sobre todo a las manos.

“me duele todo”

La fibromialgia se reconoce como un síndrome, lo que significa que se identifica cuando encuentra en una persona determinada unas alteraciones que concuerdan con las que han sido previamente fijadas por expertos para su diagnóstico.

Es muy importante establecer un diagnóstico firme porque ahorra una peregrinación en busca de diagnósticos o tratamientos, mejora la ansiedad que produce encontrarse mal sin saber por qué y permite fijar objetivos realistas.

La enfermedad no tiene curación definitiva.

Los analgésicos disminuyen de manera parcial el dolor.

Otros grupos de medicamentos utilizados son los relajantes musculares que deben tomarse en tandas cortas y algunos fármacos antidepresivos que aumentan los niveles de serotonina y que mejoran los síntomas de la fibromialgia