Proceso metabólico por el que los ácidos grasos se degradan en la mitocondria, mediante la eliminación oxidativa de unidades sucesivas de dos átomos de carbono, en forma de acetil-CoA, a partir del extremo carboxilo de la cadena hidrocarbonada del ácido graso.	¿Qué es la beta oxidación?
Durante el ayuno	¿En qué casos ocurre la beta oxidación?
En la mitocondria	¿En dónde se lleva acabo la beta oxidación?
Lanzadera de carnitina	¿Cómo se llama el proceso por el cual se activan los ácidos grasos?
Conversión del ácido graso en acil-CoA= (activación del ácido graso) CITOSOL	¿Cuál es la primera reacción de la lanzadera de carnitina?
Resumen: acil-CoAcit → acil-CoAmt • La carnitina se usa para translocar las moléculas de acil-CoA al interior de la matriz mitocondrial, ya que la membrana mitocondrial interna es impermeable a los acilCoA. • La carnitina se encarga de llevar los grupos acilo al interior de la matriz mitoncondrial por medio del siguiente mecanismo. • La carnitina es fuertemente inhibida por el malonil-CoA, uno de los pasos reguladores en el proceso de lipogénesis.	Resume los pasos de la lanzadera de carnitina:
La cadena se rompe entre los átomos de carbono α(2) y β(3) de ahí el nombre βoxidación	¿Por qué se le llama beta oxidación?
FADH2 y un acil-CoA-betainsaturado (trans-Δ 2-enoil-CoA) ya que el carbono beta del ácido graso se une con un doble enlace al perder dos hidrógenos (que son ganados por el FAD).	¿Cuáles son los productos finales de la beta oxidación?
1. Oxidación por FAD 2. Hidratación 3. Oxidación por NAD+ 4. Tiólisis	¿Cuáles son las fases de la beta oxidación?
En esta reacción se forma un acetil-CoA y un acil-CoA con dos átomos de carbono menos que el acil-CoA inicial. Ese acil-CoA formado vuelve a comenzar el proceso. A su vez, la entrada de este acetil-CoA en el ciclo del ácido cítrico hace que se complete en su totalidad la oxidación del ácido graso hasta la formación de CO2 y agua.	¿Qué destinos tienen los productos finales de la beta oxidación?
Se forman en condiciones metabólicas relacionadas con un índice alto de oxidación de ácidos grasos (excesos de β oxidación)	¿Porqué se forman los cuerpos cetónicos?
Acetona, acetoacetato y D-β-hidroxibutirato	¿Cuáles son los 3 cuerpos cetónicos?
No puedan ser utilizados en el propio hígado, sino que son exportados a la circulación, alcanzando los tejidos extrahepáticos	¿Qué función tiene la acetona y el b-hidroxibutirato?
Acetoacetato	¿Cuál es el primer cuerpo cetónico que se forma?
Si los niveles de cuerpos cetónicos son demasiado altos, el pH de la sangre disminuye, resultando en cetoacidosis. Esto es muy raro en y en realidad ocurre en la Diabetes I	¿Qué es la cetoacidosis?
Alude a una intervención terapéutica cuyo objetivo es generar una situación de cetosis similar a la del ayuno	¿Qué es la dieta cetogénica?
Es la síntesis de ácidos grasos, se da cuando hay exceso de glucosa en la dieta	Define qué es lipogénesis
Almacenamiento de energía. Si el cuerpo no dispone de glucosa cuando necesita energía, recurre a los ácidos grasos como combustible para las células. El exceso se convierte generalmente en ácidos grasos que se almacenan en forma de lípidos tales como los triacilgliceroles.	¿Porqué se forman los ácidos grasos?
La producción de malonil-CoA	¿Cuál es el paso inicial de la formación de los ácidos grasos?
Acetil-CoA	¿A partir de qué molécula se forma el malonil-CoA?
Es un complejo multienzimático que cataliza la biosíntesis de ácidos grasos.	¿Qué es el ácido graso sintasa?
Son 5 enzimas: enoil-ACP reductasa, B3-cetoacil-ACP reductasa, 3-hidroxiacil-ACP deshidratasa, Malonil/acetil-CoA-ACP transferasa y B-cetoacil-ACP sintasa.	¿Cuántas y cuáles son las enzimas que conforman al ácido graso sintasa?
Es la proteína portadora de acilos.	¿Para qué sirve la proteína ACP?
1. Condensación 2. Reducción 3. Deshidratación 4. Reducción	¿Cuáles son las 4 reacciones de la lipogénesis?
Beta Oxidación: vía metabólica	¿Qué vía metabólica se bloquea debido a la producción de malonil-CoA?
Si no se mantiene en balance puede causar enfermedades cardiovasculares, es estructural en las membranas, es precursor de hormonas esteroideas y sales binarias.	Menciona 3 funciones del colesterol:
Está constituido por cuatro carbociclos condensados o fusionados, denominados A, B, C y D, que presentan varias sustituciones: Dos radicales metilo en las posiciones C-10 y C-13.	Describe la estructura del colesterol:
1. Síntesis del mevalonato 2. Conversión del mevalonato en dos isoprenos activados 3. Condensación de seis unidades de isopreno activado para formar escualeno 4. Conversión del escualeno en el núcleo esteroideo de cuatro anillos.	¿Cuáles son las 4 fases de la síntesis del colesterol?
Tres unidades de acetato	¿A partir de qué moléculas se forma el mevalonato?
- △3 isopentil pirofosfato. - dimetilalil pirofosfato.	¿Cuáles son los dos isoprenos activados?
Se le unen 3 grupos fosfato y se toman de 3 moléculas de ATP.	¿Cuántos grupos fosfato se le deben unir al mevalonato para formar los isoprenos activados? ¿Y de dónde se toman esos grupos fosfatos?
Lipoproteínas plasmáticas denominadas apolipoproteínas	Molécula que transporta al colesterol:
• Síntesis del colesterol • Tratamiento: evitar que el paciente pase demasiado tiempo sin comer, proporcionar una dieta baja en leucina, con alimentos y fórmulas médicos, suministrar L-carnitina	¿Qué vía metabólica afecta la deficiencia de la enzima 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA liasa (HMG CoA liasa), y cuál es su tratamiento?
Es provocada por un gen que se hereda a través de uno o ambos padres. Las personas que tienen esta enfermedad nacen con ella. Este defecto evita que el cuerpo se deshaga del tipo de colesterol que puede acumularse en las arterias y provocar una enfermedad cardíaca. • Tratamiento: o Reducir la cantidad de grasas saturadas de tu dieta a menos del 30 % de tus calorías diarias. o Consumir de 10 a 20 gramos de fibra soluble por día. Las fuentes buenas incluyen la avena, los guisantes, los frijoles, las manzanas, las frutas cítricas y las zanahorias. o Aumentar la cantidad de actividad físic	¿Qué es la hipercolesterolemia familiar y cuál es su tratamiento?
Tratamiento consistente en la introducción de genes específicos en las células del paciente para combatir ciertas enfermedades.	¿Qué es la terapia génica?
La glucogenosis tipo III es una enfermedad genética localizada en el cromosoma 1p21, heredada con carácter autosómico recesivo, que produce un déficit de la enzima desramificante necesaria para la liberación de la glucosa del glucógeno. Se manifiesta clínicamente con síntomas musculares y cardíacos. • La enfermedad de Pompe ocurre debido a una mutación (un cambio) en un gen que ayuda a producir una enzima llamada alfaglucosidasa. Esta enzima descompone un tipo de glucosa llamada glucógeno. Cuando la producción de esta enzima no es adecuada, el glucógeno se acumula en las células del cuerpo	Describe qué es la glucogenósis tipo III y la enfermedad de pompe.

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