Clasificación del recién nacido por edad gestacional	Pretemino: <37 semanas ( 34-36 prematuro tardio y <28 prematuro extremo) Término: 37 - 42 semanas. Postermino: >43 semanas.
Técnicas de cribado auditivo en el neonato.	Otoemisones acústicas. Potenciales evocados de tronco auditivo.
Patologías que detecta el tamiz metabólico ampliado neonatal.	Son 5: Hipotiroidismo Fenilcetonuria Galactosemia Deficiencia de biotinidasa Hiperplasia adrenal Debe realizarse entre el 3-5 día de vida.
Infecciones connatales que aumentan el riesgo de hipoacusia neonatal.	CMV Toxoplasmosis Rubéola
Diferencias entre el eritema tóxico y la melanosis pustulosa el recién nacido (momento de aparición, localización, células en el frotis, cultivo).
Cuando se establece la diuresis en el recién nacido.	En las primeras 24-48 horas (más allá del segundo día sin orinar debe sospecharse alguna malformación).
Describa el test de APGAR	Debe realizarse al minuto 1 y 5 de vida y seguir efectuandolo cada 5 minutos si la puntuación es menor a 7 hasta los 20 minutos de vida.
Esquema de reanimación neonatal.
Describa la escala de Silverman
¿Qué estructuras forman el cordón umbilical?	Tres vasos (dos arterias y una vena). Restos de la via urinaria y digestivo primitiva (alantoides, conducto onfalomesenterico, uraco). Gelatina de Wharton
Patologías relacionadas con la persistencia del uraco.	Son 4: Sinus Quiste Divertí**** Persistencia del uraco
Patología más común del conducto onfalomesenterico	Diverticulo de Meckel
Tratamiento del granuloma umbilical	Cauterizacion con nitrato de plata hasta su eliminación.
Patologías relacionadas con onfalocele	Cromosomopatias (13, 18, 21). Síndrome de Beckwitth-Wiedemann
Indicaciones para el cierre quirúrgico de la hernia umbilical.	* No ha desaparecido al alcanzar los dos años de edad. * Sean > 1.5 cm de diámetro.
Tipos de hernias diafragmaticas.	1. Hernia de hiato (esofágico) 2. Hernia anterior (Morgagni) 3. Hernia congénita (Bochdalek).
Patrón radiológico característico en la displasia broncopulmonar.	Patrón en esponja
¿Cómo se realiza el diagnóstico de la hemorragia de la matriz germinal y en quienes se hacen pruebas diagnósticas?	La clínica es inespecífica. El diagnóstico se realiza mediante ecografía cerebral transfontenelar. Se recomienda hacer al menos una, en los primeros 7 días de vida en todos los pacientes <32 sdg.
¿A qué se debe la enfermedad de membranas hialinas (SX de dificultad respiratoria) y en quiénes es común encontrarla?	Se debe a un déficit cualitativo y cuantitativo de surfactante que produce un colapso progresivo de los alveolos (atelectasia). En RN pretérmino <34 sdg (la síntesis de surfactante empieza a partir de esa edad).
¿Cómo se define la displasia broncopulmonar o enfermedad pulmonar crónica?	Cómo la necesidad de oxígeno suplementario durante >28 días en un recien nacido prematuro.
Hallazgos radiológicos encontrados en el SX de aspiración de meconio.	Infiltrados "algodonosos" difusos y parcheados Zonas de consolidación/atelectasia Hiperinsuflacion pulmonar.
¿En qué pacientes es más común el SX de aspiración meconial?	RN término y postermino.
Hallazgos radiológicos en la enfermedad de membranas hialinas (SX de dificultad respiratoria)	Patrón reticulo-granular (vidrio esmerilado). Broncograma aéreo. Atelectasia.
Describa los esquemas de maduración pulmonar.	Total = 24 MG en 48 horas. Betametasona: son 2 dosis de 12 MG c/u cada 24 horas. Dexametasona: son 4 dosis de 6 MG c/u cada 12 horas.
Hallazgos radiológicos encontrados en la taquipnea transitoria del recién nacido.	Velamiento. Ingurgitacion perihiliar (sistema linfático con retención de liquido). Presencia de liquido en cisuras o pequeños derrames pleurales.
En qué pacientes es común la taquipnea transitoria del recién nacido.	RN término y prematuros tardíos.
¿A qué se debe la taquipnea transitoria del recién nacido?	En un retraso en la reabsorción de liquido pulmonar fetal en el momento del parto, que es dependiente de canales de sodio epiteliales.
¿Cuando está indicada la terapia antimicrobiana de amplio espectro IV en la onfalitis)	Cuando el área eritema es > 0.5 cm de diámetro.
Signo más precoz de leucomalacia periventricular.	En la espasticidad de miembros inferiores y se debe sospechar en <32 sdg.
Herramienta utilizada para la clasificación de la hemorragia de la matriz germinal y en qué consiste.	Clasificación de Volpe.
Herramienta utilizada para la evaluación de la gravedad en la encefalopatía hipoxica-isquemica y que evalúa.	Escala modificada de Garcia-Álix
Medidas de neuroproteccion en el neonato.	Evitar la hipo/hiperglucemia. Normotension. Evitar la hipocarbia e hiperoxemia Evitar la hipotermia.
Patógeno más común en la infección umbilical.	S. aureus.
Complicaciones principales de la hemorragia de la matriz germinal.	1. Hidrocefalia posthemorragica 2. Infarto hemorrágico periventricular.
Clínica de la atresia de coanas.	Cianosis que se alivia con el llanto.
Describa el síndrome de CHARGE.	C oloboma H eart (cardiopatias) A tresia de coanas R etraso del crecimiento G enitourinarias, anomalias E ar (sordera)
Test de cribado para la fibrosis quística en el RN.	Test del tripsinogeno inmunorreactivo.
Patrón radiológico característico en la enterocolitis necrotizante.	Patrón en "miga de pan", presencia de un asa fija, edema de asas, neumatosis, neumoperitoneo. Pregunta de gas en el sistema portal.
Cómo se clasifica la sepsis neonatal.	Precoz (0-7 días) Tardía (8-90 dias)
Etiología de la sepsis neonatal precoz.	S. agalactiae (SGB) E. Coli H. influenzae Listeria monocytogenes Enterococos
Etiología de la sepsis neonatal tardia.	Gram positivos: S. epidermidis aureus. Gram negativo: E. coli, serratia, klebsiella, enterobacter.
Qué nivel de bilirrubina se necesita para que sea evidente la ictericia en el neonato.	> 5 mg/dl
Tratamiento empírico de la sepsis neonatal temprana.	Ampicilina + gentamicina
Tratamiento empírico de la sepsis neonatal tardia.	Vancomicina + gentamicina.
Diferencia entre la hernia de Bochdalek vs hernia de Morgagni.
Criterios diagnósticos de sepsis neonatal, FC, FR, temperatura, leucocitos, cayados.
Citoquimico normal del LCR normal en el RNT y RNPT, leucocitos, proteínas, glucosa.
Cómo se hace el diagnóstico de sepsis neonatal.	Se requiere un hemocultivo positivo. En sepsis tardía también tiene valor urocultivo.
Factores de riesgo de sepsis neonatal
¿Cuando aparece la ictericia neonatal patologíca?	En las primeras 24 horas
¿Cuando aparece la ictericia neonatal fisiológica?	2do o 3er dia
Cuando aparece la ictericia neonatal por lactancia materna (SX de arias)	Al final de la primera semana.
Herramienta utilizada que pauta la base para la fototerapia en la ictericia neonatal.	Normogramas de Bhutani
Qué farmacos se utilizan para aumentar el flujo biliar en la colestasis.	Fenobarbital, ácido ursodesoxicolico.
Nivel de bilirrubina directa para considerar colestasis neonatal.	Bilirrubina directa > 2 mg/dl
En qué consiste el síndrome de Alagille.	Trastorno autosómico dominante 1. Colestasis crónica 2. Cardiopatia congénita (estenosis pulmonar) 3. Fascies típicas (cara de pájaro) 4. Vértebras en mariposa 5. Embriotoxon posterior
Tipos de atresia de vías biliares extrahepaticas.
Signo ultrasonografico característico de la atresia de vías biliares extrahepaticas.	El signo de la cuerda triangular (estructura hiperecogenica por encima de la bifurcación portal)
Tratamiento de atresia de vías biliares extrahepaticas.	Trasplante hepático (normalmente hacia los 2 años de edad)
Niveles normales de hemoglobina en el neonato.
Cómo se define la policitemia neonatal.	RNPT: > 2 DS del valor normal para la edad gestacional y postnatal. RNT: Hematocrito venoso >65% o >22 gr/dl de hemoglobina.
Signo clínico característico de la policitemia neonatal.	Pletora cutánea.<br /> La clínica está relacionada con la viscosidad y/o los efectos metabolicos se un aumento de eritrocitos.
Complicaciones secundarias de la policitemia neonatal.	Hiperbilirrubinemia. Trombocitopenia (desplazamiento medular y consumo en caso de trombosis).
Cuando está indicada la exaguinotransfusion en la policitemia neonatal.	En un paciente sintomático por hiperviscosidad (Hto >65%). En un paciente asintomatico: Hto > 70% exaguinotransfusion parcial.
Cómo se hace la exaguinotransfusion y cuál es su objetivo.	Se hace con suero salino fisiológico y su objetivo es reducir el hematocrito a un 50-55%.
Cuál es la infección connatal más frecuente en México.	Infección congénita por CMV
Síntomas más frecuentes al nacimiento en la infección congénita por CMV.	Bajo peso para la edad gestacional o retraso del crecimiento intrauterino. Ictericia. Petequias - púrpura (blueberry-muffin baby). Hepatoesplenomegalia. Microcefalia. Corriorretinitis. En pruebas de imagen: calcificaciones periventriculares (en la toxoplasmosis son dispersas).
Secuelas a largo plazo de la infección congénita por CMV.	Sordera neurosensorial y retraso mental.
Cómo se hace el diagnóstico de la infección congénita por CMV.	Se hace demostrando la presencia del virus en fluidos corporales <3 semanas de vida; excreción viral en orina (cultivo positivo) o mediante PCR en sangre (permite la cuantificación de la carga viral).
Tratamiento de primera línea de la infección congenita por CMV.	Ganciclovir: La dosis de ganciclovir es de 6 mg / kg por dosis administrada por vía intravenosa cada 12 horas.
En qué consiste la tetrada de Sabin y en qué patología se presenta.	Toxoplasmosis Corriorretinitis Hidrocefalia Calcificaciones intracerebrales Convulsiones	Síntomas de la cabeza
Cómo se hace la confirmación diagnóstica de la toxoplasmosis neonatal.	Serología: IgM es positiva o presencia de igG positiva más allá de 6-12 meses de vida.
Tratamiento de los infección por toxoplasmosis neonatal.
Cuando se aplica la vacuna triple viral.	Al año y los 6 años de edad.
Para que patologías protege la vacuna SRP (triple viral)	Sarampión Rubéola Parotiditis
En qué consiste la triada de Gregg y en qué patología aparece.	Rubéola 1. Sordera neurosensorial 2. Alteraciones oculares (cataratas, microftalmia, retinitis, nistagmos 3. Cardiopatia congénita (persistencia del ductus arterioso y estenosis de la arteria pulmonar)
Cómo se hace el diagnóstico de la infección congénita por rubéola.	Serología: IgM positiva al nacer o persistencia de IgG >8 meses con un título 4 veces mayor de lo esperado. Cultivo viral (orina, nasofarínge, sangre). PCR.
Tratamiento de la infección congénita por rubéola.	No existe tratamiento antiviral útil.
Manifestaciones clínica precoces de la infección congénita por sífilis.	Manifestaciones precoces (<2 años): Hepatoesplenomegalia. Osteocondritis con periostitis (y pseudoparálisis por dolor, denominada de Parrot). Lesiones cutáneas ampollosas (pénfigo sifilítico) muy superficiales (por tanto, fugaces) con afectación palmoplantar. úlceras mucosas. Fisuras periorales. Condiloma lata. Adenopatías generalizadas. Hidrops. Glomerulonefritis. Ictericia. Rinitis. Anemia
Manifestaciones clínica tardías de la infección congénita por sífilis.	Alteraciones neurológicas (neurosifilis: trabes dorsal, lesiones cerebrovasculares, paresias juveniles). Óseas y dentales (nariz en silla de montar, frontal prominente, tercio interno clavicular ensanchado llamado signo de Higoumenakis, articulaciones de Cluton, dientes de Hutchinson, molares de Moon o Fournier en forma de mora). Cutáneas (ragadías: fisuras radiales en boca, nariz y ano; goma). Oculares (queratitis, irididociclitis) Hemoglobinuria paroxistica por frío.
En qué consiste la triada de Hutchinson y en qué patología aparece.	Sífilis congénita, manifestacion tardía: Sordera Queratitis Alteraciones dentarias.
Qué tipos de pruebas existen para el diagnóstico de sífilis congénita	Pruebas no treponemicas (específica para seguimiento). Pruebas treponemicas (sensibibles, cribado)
Prueba de elección para diagnóstico de sífilis congénita.	Pruebas treponemicas (FTA-ABS yTP-PA)
Prueba de elección para seguimiento para sífilis congénita.	Pruebas no treponemicas (RPR y VDRL)
Clínica de la infección congénita por herpes.	Exantema vesículoso en la zona de presentacion fetal que no está presente en el nacimiento. Aparece en el 7mo día de vida. Cataratas y corriorretinitis SNC: encefalitis, letargia, hipotonía y convulsiones. Infección sistémica: afecta principalmente pulmón, hígado y glándulas suprarrenales.
Tratamiento de la infección congénita por herpes.	Aciclovir: la dosis de aciclovir para todas las formas de VHS neonatal es de 60 mg / kg por día por vía intravenosa cada ocho horas. De 14-21 días.
Tratamiento de la varicela neonatal.	Los recién nacidos con infección severa por VZV diseminada (p. Ej., Neumonía, encefalitis, trombocitopenia, hepatitis grave) se tratan con aciclovir por vía intravenosa (30 mg / kg por día en 3 dosis divididas) durante 10 dias. Gammaglobulina
En qué casos de consumo de tóxicos durante la gestación ocurre el SX de absitencia en el neonato.	Heroína Opiáceos
Tratamiento del SX de absitencia a opiáceos.	Métodos no farmacológicos: contención física, entorno tranquilo, succión nutritiva. Métodos farmacológicos: Fenobarbital, sulfato de morfina y la metadona. La naloxona está contraindicada por la posibilidad de desencadenar un SX de absitencia agudo y grave (convulsiones).
Características clínica del síndrome alcohólico fetal	Rasgos faciales típicos.<br /> Retraso del crecimiento.<br /> Síntomas neurológicos: retraso mental, hiperactividad, sordera, alteraciones del habla y convulsiones.
Cuando debe sospecharse la encefalopatía hipoxica-isquemica.	pH <7 test de apagar a los 5 minutos <3 signos y síntomas de daño neurológico y sistémico.
Eventos centinela de hipoxia neonatal.	Desprendimiento de placenta Prolapso de cordón Rotura uterina Hemorragia aguda (vasa previa, transfusión feto-maternal).
Maniobras para el cribado de displasia de cadera.
Profilaxis para raquitismo	Una dosis de vitamina D3 de 400U/dia hasta los 12 meses
Contraindicaciones de la lactancia materna	Galactosemia Madre de VIH si se puede asegurar la adecuada alimentación del recién nacido con fórmula. Madre portadora de VBH hasta que el RN reciba la profilaxis adecuada.< Infección materna por virus de la leucemia humana de células T (Salvo que se congele la leche antes de su administración). Lesiones herpéticas cerca del pezón hasta que desaparezcan. Tuberculosis activa en madre no tratada. Uso de drogas o farmacos incompatibles con la lactancia (por ejemplo quimioterapia). Enfermedad mental grave materna.
Hitos del desarrollo
Formas más graves de desnutrición	Malnutrición proteicocalorica edematosa (kwashiorkor). Malnutrición proteicocalorica no edematosa (marasmo).
Pruebas de laboratorio utilizadas para valorar el estado nutricional.	Albúmina. Prealbumina Proteína transportadora de retinol.
Clínica de la MPC no edematosa (marasmo).
Clínica de la MPC edematosa (kwashiorkor).
Tratamiento de la malnutrición
Hallazgo radiológico encontrado en el raquitismo carencial.	Metafísis ensanchadas o en copa. Rarefacciones estructurales del hueso. Amplia línea de separación entre metafísis y epífisis. Líneas de milkmann y looser.
Clinica del raquitismo carencial	Craneotabes Frente olimpica y caput cuadratum, aplastamineto del occipital. Retraso en la dentición con hipoplasia del esmalte; paladar ojival. Rosario costal, torax alado o campaniforme, torax en pichon. Engrosamiento a nivel de las muñecas, maleolos prominentes y deformidades a nivel de las piernas Pelvis en corazón de naipe Alopecia Anorexia, irritabilidad, hipotonía muscular (abdomen distendido), sudoración abundante, tetania e infecciones respiratorias.
Grados de deshidratación en función del % de pérdida de peso.
Plan A de hidratación	.
Plan B de hidratación	.
Plan C de hidratación.	.
Cuando se aplica la vacuna BCG	En el nacimiento
Cuando se aplica la vacuna de la hepatitis B	Al nacer 2 meses 6 meses
Cuando se aplica la vacuna pentavalente acelular	2 meses 4 meses 6 meses 18 meses
Contra que enfermedades protege la vacuna pentavalente acelular	Difteria Tos ferina Tétanos Poliomielitis Infecciones por H. influenzae b
Para que enfermedades protege la vacuna DPT	Difteria Tos ferina Tétanos
Cuando se aplica la vacuna DPT	A los 4 años de edad
Cuando se aplica la vacuna del rotavirus	2 meses 4 meses 6 meses
Cuando se aplica la vacuna neumocócica conjugada	2 meses 4 meses 12 mese
Cuando se aplica la vacuna de la influenza	6 meses 7 meses Anual hasta los 59 meses
Para que protege la vacuna triple viral	Sarampión Rubéola Parotiditis	SRP
Cuando se aplica la vacuna triple viral	Al año de edad y a los 6 años
Qué vacunas se aplican al nacimiento	BCG y hepatitis B
Qué vacunas se aplican a los 2 meses de edad	Hepatitis B Pentavalente acelular Rotavirus Neumocócica conjugada
Qué vacunas se aplican a los 4 meses de edad	Pentavalente acelular Rotavirus Neumocócica conjugada
Qué vacunas se aplican a los 6 meses de edad	Hepatitis B Pentavalente acelular Rotavirus Influenza
Qué vacunas se aplican a las 12 meses	Neumocócica conjugada SRP
Qué vacunas se aplican los 18 meses de edad	Pentavalente acelular
Qué vacunas se aplican a los 4 años de edad	DPT
Qué vacunas se aplican a los 6 años de edad	Vacuna triple viral SRP
Qué vacunas debe tener un niño a los 6 meses de edad	BCG Hepatitis B (3 dosis) Pentavalente (3 dosis) Rotavirus (3 dosis) Neumocócica conjugada (2 dosis) Influenza (1 dosis)
Qué vacunas debe tener un niño al año de edad	BCG Hepatitis B (3 dosis) Pentavalente (3 dosis) Rotavirus (3 dosis) Neumocócica conjugada (3 dosis) Influenza (6 dosis) SRP ( 1 dosis)
Etiología de la rinosinusitis en orden de frecuencia	Neumococo H. influenzae M. catarrhalis
Cuál es el seno paranasales más frecuentemente afectado en los niños	Seno etmoidal seguido del esfenoifal y maxilar
Principales complicaciones de la rinosinusitis	Orbitarias: celulitis preseptal, celulitis orbitaria, trombosis del seno cavernoso.
Etiologías de la OMA por orden de frecuencia	S. pneumoniae H. influenzae M. catarrhalis S. pyogenes
Triada de la laringitis o crup	Tos perruna Afonía Estridor
Etiología de la laringitis o crup	Laringitis vírica: virus parainfluenzae tipo 1. Laringitis espasmodica: hiperreactividad laríngea.
Tratamiento de la laringitis o crup	Oxígenoterapia Dexametasona vo/im/IV Adrenalina nebulizada Ambiente húmedo y frio
Principales etiologías de la epiglotitis aguda	S. pyogenes S. pneumoniae S. aureus
Clínica de la epiglotitis	Fiebre alta Aspecto séptico Babeo Dificultad respiratoria Estridor inspiratorio Empeora con el llanto Empeora con el decúbito supino por lo que el niño permanece en posición de trípode	No hay tos ni afonía
Cómo se hace el diagnóstico de la epiglotitis	Visualización directa en quirófano de una epiglotis grande, hinchada, color rojo cereza.
Tratamiento de la epiglotitis	Establecer una vía aérea artificial Antibióticos: cetfriaxona, cefotaxima o ampicilina-sulfabactam.
Principal etiología de la traqueitis bacteriana	S. aureus
Clínica de la traqueitis bacteriana	Crup virico seguido de un empeoramiento progresivo, con fiebre, dificultad respiratoria y estridor mixto.
Tratamiento la de traqueitis bacteriana	Hospitalización Oxígenoterapia Cloxacilina IV Intubación si lo requiere
Etiología de la neumonía por edad Menores de tres semanas 3 semanas a 3 meses 3 meses a 4 años 5 a 15 años	Menores de tres semanas: S. agalactiae, L. monocytogenes. 3 semanas a 3 meses: C. trachomatis, virus respiratorios. 3 meses a 4 años: virus respiratorios, S. pneumoniae. 5 a 15 años: M. peumoniae, S. pneumoniae.
Patrón radiológico común en la neumonía	Tipica: condensación lobar Atípica: patrones intersticiales difusos.
Criterios de ingreso hospitalario en la neumonía	Menor de un año. Antecedentes personales importantes. Criterios de gravedad como trabajo respiratorio importante (tiraje, taquipnea o descenso de la saturación), alteración de la conciencia, deshidratación, mal estado general, intolerancia a líquidos. Presencia de derrame pleural. No obtención de respuesta tras terapia correcta durante 48 horas.
Tratamiento de la neumonía típica.	Si el paciente precisa ingreso: ampicilina i.v. (150-200 mg/kg/día). Si el paciente no precisa ingreso: amoxicilina oral a altas dosis (80- 100 mg/ kg/día). Si el niño no estuviese vacunado contra H. lnfluenzae tipo B: amoxicilina- clavulánico i.v. u oral según precise ingreso o no. Si tuviese derrame pleural: cefotaxima i.v. (100-150 mg/ kg/ d).
Tratamiento de la neumonía atípica	Si el niño es menor de 3 años: se sospecha origen vírico y se emplea tratamiento sintomático. En caso de duda, se tratará como una típica. Si el niño es mayor de 3 años: macrólido oral o i.v. dependiendo de gravedad.
Principal complicación de la neumonía	Derrame pleural
Cómo se define la bronquiolitis	Cómo el primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias de causa infecciosa, en un niño de menos de dos años.
Principal etiología de la bronquiolitis	Virus sincitial respiratorio. Seguido de metapneumovirus.
Tratamiento de la bronquiolitis
Características propias del asma	La reversibilidad consiste en un aumento del FEVl de, al menos, un 12% sobre su valor basal tras aplicar un beta-adrenérgico selectivo de acción corta. La hiperreactividad consiste en la disminución del FEVl de, al menos, un 20% sobre su valor basal tras la realización de una prueba de broncoprovocación inespecífica (histamina, metacolina, ejercicio físico).
Clasificación clínica del asma
Tratamiento del asma según el nivel de control
En qué gen está la mutación de la fibrosis quística	En el gen que codifica la proteína Regulador de la conductancia trasmembrana de la fibrosis quística. Pérdida del aminoácido fenilalanina en el codon 508.
Bacteria comúnmente implicada en la neumonía en las personas con fibrosis quística	P. aeruginosa
Criterios de confirmación de fibrosis quística
Herramienta utilizada para la clasificación de la atresia y fistula traqueoesofagica y en qué consiste	Clasificación de Ladd
Tipo de atresia y fistula traqueoesofagica más común	Tipo III: atresia proximal y fistula distal. 85% de los casos.
En qué consiste la asociación VACTERL	Malformaciones: Vertebrales Anorrectales Cardíacas Traqueales y esofágicas Renales Limbs (radiales)
Complicacion postquirurgica más frecuente de la atresia y fistula esofágica.	Reflujo gastroesofágico
Estándar de oro para la enfermedad por reflujo gastroesofágico	Phmetria de 24 horas ph <4
Clínica de la estenosis hipertrófica del piloro	Vómitos proyectivos inmediatos tras las tomas, alimenticios, no biliosos, con hambre e irritabilidad continua tras el vómito. Comienzan alrededor de el día 20 de edad
Tipo de desequilibrio ácido base que se ve en la estenosis hipertrofia del piloro	Alcalosis metabolica hipocloremica
Técnica de imagen de elección para la estenosis hipertrófica del piloro y que hallazgos se encuentran	Ecografía abdominal Grosor del músculo pilorico superior a 3 mm y longitud global del canal pilorico superior a 15 mm.
Patologías con las que hay que hacerse el diagnóstico diferencial en caso de sospecha de estenosis hipertrófica del piloro.	Atresia pilorica y atresia duodenal
Hallazgo radiológico encontrado en la atresia pilorica	Imagen de única burbuja
Hallazgo radiológico encontrado en la atresia duodenal	Imagen de doble burbuja
Diferencia entre los vómitos de la estenosis hipertrófica del piloro y la atresia duodenal.	En la estenosis son no biliosos y aparece la clínica alrededor del día 20 de vida. En la atresia son vómitos biliosos desde el nacimientos.
Tratamiento de la estenosis hipertrofica del piloro	Piloromiotomia de Fredet-Ramstedt
Causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el recién nacido	Megacolon aganglionico congénito
Causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y 6 años	Invaginacion intestinal
Etiología de la invaginacion intestinal	Idiopática
En la invaginacion intestinal cual es la forma más frecuente	Ileocolica seguida de la ileo-ileo y colo-colica
Hallazgos en la exploración física en el curso de una invaginacion intestinal	Se aprecia un vacío en la fosa iliaca derecha y masa palpable, alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho.
Triada clínica de la invaginacion intestinal	Dolor abdominal Vómitos Evacuaciones en jalea de grosella
Técnica de imagen de elección y hallazgos para la invaginacion intestinal	Ecografía abdominal: se observa la típica imagen en "donut" o en diana.
Fisiopatología de la enfermedad celíaca	Enfermedad sistémica de base inmunitaria causada por la intolerancia permanente a la gladina del gluten.
Alimentos permitidos y no permitidos en la enfermedad celíaca	No permitidos: trigo, cebada, centeno, avena y triticale. Permitidos: tapioca, sésamo, arroz, maíz y mijo.
Qué haplotipos están relacionados con la predisposición a padecer enfermedad celíaca.	HLA DQ2 (5 veces más riesgo) HLA DQ8
Carácteristicas clinicas y laboratorio de la enfermedad celíaca en su forma típica.	Síntomas de malabsorción intestinal Anticuerpos positivos HLA presente Histología alterada
Manifestaciones clásicas de la enfermedad celiaca.	Frecuente en la edad pediátrica y se debe a malabsorción. Diarrea (crónica y recurrente), distensión abdominal crónico, heces malolientes, anorexia, signos de desnutrición, atrofia muscular y retrasado ponderoestatural.
Manifestaciones extraintestinales de la enfermedad celíaca
Cómo se hace el diagnóstico de la enfermedad celiaca	Se basa en tres pilares: anticuerpos, genética y biopsia intestinal. Anticuerpos: igA antitransglutaminasa Genética: HLA DQ2 y DQ8 positivos. Biopsia intestinal: ( infiltrados, hiperplasia y atrofia) clasificación de marsh
Que cáncer está relacionado con el mal apego dietético en la enfermedad celíaca	Linfoma intestinal no Hodgkin
En qué consiste en síndrome de Reye	En el desarrollo de una encefalopatía aguda y la degeneración de la grasa hepática
Etiología del síndrome de Reye	Lesión a nivel mitocondrial. Se ha sugerido una relación entre el padecimiento de infecciones virales y el consumo de aspirina
Manifestaciones clínicas del síndrome de Reye
Tratamiento del síndrome de Reye
Clasificación de la hepatitis crónica autoinmune
Clínica de la hepatitis crónica autoinmune
Hallazgos histológicos en la hepatitis autoinmune	Hepatitis de la interfase y regeneración hepática con formación de "rosetas"
Tratamiento de la enfermedad hepática autoinmune.
Plan A de hidratación.	10 ml/kg
Plan B de hidratación.	.
Plan C de hidratación.	.
En qué pacientes es más común la estenosis hipertrofica del piloro	Varones de raza blanca sobre todo si son primogénitos
Cómo se hace el diagnóstico de la intolerancia transitoria a la lactosa	Clínico: diarrea acuosa, explosiva y ácida. Se puede realizar la determinación de cuerpos reductores en heces (clinitest)
Cómo se hace el diagnóstico de megacolon aganglionico	Enema opaco: el segmento aganglionico tiene apariencia en dientes de sierra como resultado de contracciones no peristalticas. Manometria anorrectal: ausencia de reflejo anal inhibitorio (no se produce la relajación del esfinter anal interno). Biopsia: dx definitivo (ausencia de células ganglionares).
Explique la circulación fetal
Principales cambios que se producen tras el nacimiento en la circulación	Cierre del foramen oval antes del tercer mes. Cierre del ductus a las 10-15 horas de vida. Cierre del conducto de arancio y obliteracion de los vasos umbilicales.
Cardiopatia congénita más frecuente a nivel mundial	Válvula aortica bicuspide CIV
Cardiopatia congénita más común en México	Ductus arterioso persistente
Cardiopatia congénita cianotica más frecuente	D-transposicion de grandes arterias. A partir del año de edad: tetralogía de Fallot
Malformación cardíaca asociada a Rubéola congénita	Ductus. Estenosis pulmonar supravulvar
Malformación cardíaca asociada a SX de Turner	Coartacion de la aorta
Malformación cardíaca asociada a SX de Noonan	Estenosis pulmonar
Malformación cardíaca asociada a SX de Di George	Tronco arterioso
Malformación cardíaca asociada a SX de Down	Canal AV
Malformación cardíaca asociada a hijo de madre diabética	Hipertrofia septal asimétrica
Clasificación de las cardiopatias congénitas	1. Generales. 2. Acianoticas con cortocircuito izquierda-derecha. 3. Acianoticas sin cortocircuito 4. Cianoticas con hiperflujo pulmonar y con flujo pulmonar normal o disminuido.
Cardiopatias acianoticas con cortocircuito izquierda derecha	Son 8 CIA CIV Conexión venosa pulmonar anómala parcial Rotura del aneurisma del senos del Valsalva Fistula arterio venosa coronaria Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco pulmonar Ventana aortopulmonar Persistencia del conducto arterioso (PCA)	Son 8
Cardiopatias congénitas cianoticas con aumento del flujo pulmonar
Cardiopatias congénitas cianoticas con flujo pulmonar normal o disminuido.
Clasificación de la comunicación interauricular.	Tipo ostium Secundino Tipo ostium primum Tipo seno venoso
Tipo de CIA más frecuente	Tipo ostium secundum
En qué consiste el síndrome de Lutembacher	En la asociación entre CIA con estenosis mitral
En qué consiste el síndrome de Eisenmenger	El síndrome de Eisenmenger es un desorden multisistémico secundario a hipertensión arterial pulmonar secundaria a un corto circuito de izquierda a derecha o mixto (congénito) , que provoca enfermedad vascular pulmonar con resistencias vasculares pulmonares elevadas que finalmente condiciona que el cortocircuito sea bidireccional o invertido
Técnica de elección para el diagnóstico de la CIA	Ecocardiografia
Clínica que hace sospechar de CIA en un adulto	Desdoblamiento fijo del 2R + bloqueo de rama derecha. Será tipo ostium secundum
Tratamiento de la CIA	Si es un defecto pequeño menor a 7 mm se cierran espontáneamente en el primer año. La corrección del defecto se recomienda entre los 3 y 6 años de edad (antes si produce síntomas). Se prefiere el cierre percutaneo en el ostium secundum. Reparación de la válvula mitral en el ostium primum
Compartimentos del septo interventricular	Membranoso El de entrada El trabeculado El de salida o infundibular
Defecto más frecuente el septo interventricular	Defectos del seno membranoso
Características del soplo en la CIV	Es rudo y pansistolico en la región paraesternal izquierda.
Tratamiento de la CIV	El 30-50% de las CIV musculares pequeñas, generalmente cercanas al ápex (CIV tipo Roger), se cierran espontáneamente en el primer año de vida. En la CIV se trata a todos los pacientes sintomáticos y a los asintomáticos con un cortocircuito significativo, con un cociente de flujos QP/QS superior a 1,5. Como hasta la mitad de las CIV (sobre todo las musculares, a veces las membranosas) se cierran en los primeros tres años de vida, pudiendo ser útiles los IECA mientras se espera el cierre espontáneo, únicamente se recomienda cirugía (cierre del defecto con un parche mediante un abordaje desde la aurícula derecha por atriotomía), generalmente, entre los tres y los nueve meses de edad en presencia de:
Soplo carácteristico del PCA	Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar que se irradia a la region infraclavicular izquierda.
Tratamiento de la PCA	Si es pequeño puede cerrarse espontáneamente durante la lactancia. Prematuros asintomaticos: no hay que realizar intervencion porque el cierre espontaneo tardío es lo más frecuente. Prematuros sintomáticos: como primera medida se utiliza Indometacina o ibuprofeno. Si se interesa mantenerlo abierto es útil la prostaglandina E1 IV. A término asintomaticos: la cirugía puede diferirse hasta los 2 años PCA con soplo : cierre quirúrgico (toracotomia izquierda con ligadura o clip metálicos y sección del ductus o percutanea
Valvulopatia congénita más frecuententemente asociada a coartacion de la aorta	Válvula aortica bicuspide
Tipo de coartacion aortica más frecuente	Postductal
Clínica de la coartacion de la aorta
Hallazgo en la exploración física en la coartacion de la aorta	Disminución y retraso del pulso femoral comparado con el humeral o el radial. Hay hipertension de los miembros superiores y pulsos débiles con presiones más bajas en los inferiores (diferencias mayores a 10-20 mmHg), asociados a manifestaciones de insuficiencia arterial como claudicación y frialdad.
Hallazgos radiológicos en la RX de tórax en la coartacion de la aorta.	Muescas de Rösle: presencia de muescas en la superficie inferior de las costillas en su tercio externo debido a la erosión que produce la tortuosidad de las grandes arterias intercostales.Por el desarrollo de vasos colaterales. Signo del "3" en la aorta: consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartacion y la dilatación preestenótica y postestenótica de la misma. Signo de la E en el esofagograma col bario.
Estudio de imagen para confirmar el diagnóstico de coartacion de la aorta	Aortografia
En qué consiste la anomalía de Ebstein	Desplazamiento hacia el ventrí**** derecho del velo septal ( y aveces posterior) de la válvula tricúspide.
En qué consiste la transposicion de grandes vasos	Anomalía donde la aorta se origina en el ventriculo derecho a la derecha y por delante de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar se origina en el ventrí**** izquierdo por detrás de la aorta.
Clínica de la dextrotransposicion de grandes vasos	Cianosis intensa desde el nacimiento que aumenta al cerrarse el foramen oval y el ductus (es vital que permanezca permeable si no hay CIV, por lo que se emplea prostaglandinas E1).
Tratamiento de elección en la transposición de grandes vasos	Switch arterial de Jatene
Signo radiológico en el drenaje venoso pulmonar anomalo	Signo de la cimitarra
Imagen anillos vasculares
Imagen isomerismo
Imagen corazón en criss-cross
Imagen tronco arterial comun
Tratamiento para el sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas	Cirugía con técnica de Norwood en los primeros días de vida
En qué consiste la tetralogía de fallot	CIV Estenosis pulmonar Acabalgamiento de la aorta Hipertrofia del ventriculo derecho
Clínica de la tetralogía de fallot	Típicas la crisis de hipoxemicas
Hallazgo radiológico típico en la tetralogía de fallot	Silueta cardíaca en forma de zueco o bota
A qué edad debe realizarse la corrección quirúrgica de tetralogía de fallot	Tres y seis meses
Triada del síndrome de McCune Albright	Manchas café con leche Displasia fibrosa poliostótica Hiperflujo endocrina
Causa más frecuente de hipotiroidismo congénito	Disgenesia tiroidea
Endrocrinopatia neonatal más frecuente	Hipotiroidismo congénito
Manifestaciones clínicas del hipotiroidismo congénito
Principal etiología del hipotiroidismo adquirido en la infancia	Tiroiditis linfocitaria crónica o de Hashimoto
Tratamiento del hipotiroidismo	Levotiroxina 1-2 mcg/kg/dia
Causa más frecuente de hipertiroidismo en la infancia	Enfermedad de Graves-Basedow
Clínica del hipertiroidismo
Triada clínica característica de la enfermedad de Graves	Hipertiroidismo con bocio indoloro Hipervascularizado Oftalmopatia infiltrativa
Hasta qué edad se considera fisiológica la fimosis	hasta los 2 años
Tratamiento de la criptorquidia	Espectante hasta los 12 meses o iniciar TX con hCG entre los 6-12 meses, si no hay descenso el tratamiento es quirúrgico; orquidopexia. La cirugía puede ser empleada de primera elección
Tipo de reflujo vesico ureteral más frecuente y en qué consiste	Reflujo vesico ureteral primario: anomalia congénita de la unión uretero-vesical, secundaria a una deficiencia de la musculatura longitudinal de uréter intravesical, lo que provoca un mal funcionamiento del mecanismo valvular. Herencia autosómico dominante
Causa más frecuente de uropatia obstructiva grave en niños	Válvulas de uretra posterior
Técnica de elección para el diagnotico del reflujo vesico ureteral	Cistoureterografia miccional seriada
Grados de reflujo vesicoureteral
Tratamiento del reflujo vesicoureteral	Antibioticos: RVU leve con IVUS de repetición o signos de daño renal en DMSA y en RVU grados 4-5. Dosis bajas de trime/sulfas, amoxi o amoxi/clav. Cirugía
Etiología más frecuente de la IVU en niños	E. Coli (70-90%)
UFC que se necesitan en el urocultivo para el diagnóstico de IVU
Tratamiento de la IVU baja en niños
Tratamiento de la ITU febril con sospecha de pielonefritis
Causa más común de escroto agudo en niños mayores de 12 años	Torsión testicular
Clínica de la torsión testicular	Dolor agudo e intenso de inicio brusco continuo e irradiado a región inguinal. Teste indurado, edematoso, eritema escrotal, aumento del tamaño. Signo de Prehn aumento del dolor al elevar el testí****. Reflejo cremasterico abolido No fiebre no clínica miccional asociada.
Técnica de imagen de elección para el diagnóstico de de torsión testicular	El diagnóstico es clinico. Se puede utilizar la ecografía Doppler en caso de duda dónde se confirma la disminución del flujo testicular
Tratamiento de la torsión testicular	Urgencia quirúrgica. Detorsion del teste, si es viable se realizará orquidopexia si no es se realizará orquiectomia. Si se intervienen en las primeras 6 horas la mayoría de los testes son viables.
Causa más frecuente de escroto agudo en niños de 2-11 años.	Torsión del apéndice testicular o torsión de hidátide.
Clínica de la torsión del apéndice testicular o torsión de hidátide	Dolor gradual, generalmente selectivo en el polo superior del teste. Reflejo cremasterico presente. Dolor a la palpación del polo superior del teste afecto. Se puede visualizar una mancha azulada a través de la piel escrotal ("punto azul").
Tratamiento de la torsión del apéndice testicular o torsión de hidátide.	Reposo y analgesia con antiinflamatorios durante una semana.
Etiología más común de la epididimitis	E. coli
Clínica de la epididimitis	Dolor progresivo e insidioso. Síndrome miccional y fiebre. < Reflejo cremasterico normalmente presente. Al elevar el testí**** disminuye el dolor (signo de Prehn negativo).
Tratamiento de la epididimitis	Antibióticos empíricos y antiinflamatorios
Etiología más común de la glomerulonefritis los infecciosa	Estreptococo del grupo b hemolítico del grupo A
Hallazgos en la anatomía patologíca en el curso de la glomerulonefritis post infecciosa	Proliferación endocapilar difusa Depósitos de igG en la cara epitelial de la membrana basal (jorobas o humps).
Cómo se manifiesta la glomerulonefritis post infecciosa	Síndrome nefritico agudo
Cómo se encuentra el complemento en la glomerulonefritis post infecciosa	C3 descendido
Forma más común de enfermedad glomerular	Nefropatía por igA (enfermedad de Berger)
Cómo se encuentra el complemento en la nefropatía por igA	normal
Tratamiento de la nefropatía por igA
Cómo se encuentra el complemento en la glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar
Tratamiento de la glomerulonefritis membranoproliferativa
A qué se asocia el sindrome hemolítico urémico tipico	Antecedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. Coli serotipo O157:H7 o shigella. Producción de verotoxinas.
Clínica del síndrome hemolítico uremico	Alteraciones hematológicas: anemia hemolítica, orina colérica, trombopenia. Disfunción renal: oligoanuria + alteraciones hidroelectrolíticas Afectacion del SNC Gastrointestinal: esofágica, prolapso rectal, invaginacion, perforación,
Tratamiento del síndrome hemolítico urémico
Patología oncologica más frecuente en la infancia	leucemia (30%)
Neoplasias sólidas más frecuentes en la infancia	Tumores cerebrales (20%) de ellos el astrocitoma es el más frecuente seguido del meduloblastoma cerebeloso.
Localizacion más habitual de los tumores cerebrales en la infancia	Infratentorial (en fosa posterior) en el 60% sobre todo en menores de diez años.
Tipo más comun de leucemia en la infancia	97 % leucemia aguda de estas 77% son linfoblasticas y 20 % mieloblasticas.
Factores de riesgo para leucemia en la infancia
Clínica de la leucemia	Leucemia "reciente": inespecífica con dolores oseos, fiebre persistente, artralgias, cansancio. Leucemia "avanzada": síndromes anemicos, neutropenicos, purpuricos, infiltrativos y metabólicos.
Tratamiento de la leucemia.	Consta de varias fases. 1. Inducción a la remisión: tiene como objetivo erradicar todas las células de la médula osea, suele emplearse vincristina, un corticoide y L asparginasa. Se puede utilizar quimioterapia intratecal. Se considera remisión cuando hay menos de 5% de blastos en la médula ósea. 2. Se centra en el SNC con quimioterapia prolongada. 3. Fase de mantenimiento.
Factores de mal pronóstico en la leucemia	Edad menor de un año o mayor de diez. Recuento leucocitario de más de 100.000 / mcL. Trastornos cromosómicos: hipodiploidia o cromosoma Filadelfia o la t(4;11). Respuesta lenta el tratamiento inicial.
Factores de buen pronóstico en la leucemia	Hiperdiploidia Traslocacion TEL/AML1 Buena respuesta a la quimioterapia.
Trastornos hereditarios asociados a tumores del SNC
Clínica de los tumores de la línea media o infratentoriales.	Dan lugar a la triada clásica de cefalea, náuseas y vómitos.
Clinica de los tumores que comprometen al tronco encefálico.	Paralisis de pares craneales Deficiencias de motoneurona superior (hemiparesia, hiperreflexia y clonias).
Clinica de los tumores supratentoriales	Deficits focales, debilidad, alteraciones motoras y convulsiones.
Tipo de astrocitoma mas frecuente	Astrocitomas de bajo grado y de estos el astrocitoma pilocitico juvenil ds el mas frecuente.
Tipos de astrocitomas de bajo grado	Astrocitoma pilocitico juvenil. (Suele presentarse en el cerebelo). Es el grado I segun la OMS. Astrocitoma fibrilar de bajo grado. Grado II de la OMS.
Hallazgo histológico en el astrocitoma pilocitico juvenil.	Presencia de fibras de Rosenthal.
Tratamiento de los astrocitomas de bajo grado.	Resección quirúrgica completa. Si no es posible o es parcial: radioterapia
Tipos de astrocitomas malignos.	Astrocitoma anaplasico (grado III OMS) es el mas frecuente de los malignos. Glioblastoma multiforme (grado IV)
Tumor solido extracraneal mas frecuente en la infancia.	neuroblastoma
Localización mas frecuente del neuroblastoma	Abdominal (70%) y aqui 50% son en la gladula suprarrenal.
Clinica de neuroblastoma
Tumor renal mas frecuente	Tumor de Wilms (80%)
Lugar mas frecuente al que hace metástasis el tumor de Wilms	Ganglios regionales y pulmón.
Sindromes asociados a neuroblastoma y la metástasis
Sindromes asociados a neuroblastoma y la metástasis
Como se hace el diagnóstico de neuroblastoma
Estadios del neuroblastoma
Tratamiento del neuroblastoma
Anomalias y sindromes asociados al tumor de Wilms
Clinica del tumor de Wilms
Tratamiento del tumor de Wilms	Todos los estadios requieren resección quirúrgica, a veces precedido de quimioterapia si no hay permeablidad de la cava inferior.
Tumor congénito renal mas frecuente	Nefroma mesoblastico (tumor de Bolande)
Tumor oseo maligno mas frecuente en la infancia	Osteosarcoma
Localización mas frecuente del osteosarcoma	Metafisis del femur distal y tibia proximal
Antecedente prenatal de importancia en la atresia esofagica	Polihidramnios
Tratamiento de la atresia esofagica	Cirugía: esofagoplastia termino-terminal
Hallazgos en la exploración fisica en la atresia tipo 3	Cianosis Distensión abdominal Imposibilidad para pasar una sonda (es evidente en una rx simple) o una radiografía con contraste hidrosoluble. Sialorrea
Con que otras alteraciones se asocia la hernia de Bochdalek	Malrotacion intestinal con hipoplasia pulmonar
Clinica de la hernia de Bochdalek
Tratamiento de la hernia de Bochdalek
En que consiste el sindrome sandifer	Opistotonos o postura cefálica anomala en el reflujo gastroesofágico
Tratamiento del reflujo gastroesofágico	postura decubito lateral derecho omeprazol (1-2 mg/kg/dia cada 24) o ranitidina (5-10 mg/kg/dia cada 12) Fundiplicatura de Nissen
Clinica del osteosarcoma	Dolor y tumefacción
Hallazgo radiológico típico de osteosarcoma	Lesion litica con patron permeativo y reacción periostica (sol naciente)
Localización frecuente del sarcoma de Ewing	Diafisis de huesos largos
Clinica del sarcoma de Ewing	Dolor + tumefacción + manifestaciones sistemicas como fiebre, malestar y pérdida de peso.
Hallazgos radiológicos en el sarcoma de Ewing	Lesion litica primaria con reacción periostica ("en capas de cebolla")
Diferencias entre el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing
Etiología de la roseola infantil	Herpes virus tipo 6
Población a la que afecta con mas frecuencia la roseola infantil	A menores de dos años
Clínica de la roseola infantil
Etiología de la pitiriasis rosada de Gibert	VHH7
Etiología del sarcoma de kaposi	VHH8
Etiología del eritema infeccioso	Parvovirus B19
Edad en la que es mas frecuente el eritema infeccioso	Edad escolar 5-15 años
Clinica del eritema infeccioso	Paciente afebril con exantema que evoluciona en 3 fases: 1. Inicial: del bofeton 2. elementos maculopapulosos en el tronco y extremidades (superficies de extensión) no suele haber afectación palmo-plantar. 3. aclaramiento central de las lesiones con aspecto de encaje o reticulado sin descamacion
Complicaciones del eritema infeccioso	anemia, aborto, atralgias y aplasia
Clinica de la enfermedad de Kawasaki	La ma importante: vasculitis coronaria
Técnica de imagen para el diagnóstico de la afectación cardíaca en la enfermedad de Kawasaki	Ecografía bidimensional
Complicación cronica respiratoria mas frecuente en niños con SIDA en la infancia	Neumonia intersticial linfoide
Etiología las frecuente de diarrea en VIH infantil	Cryptosporidium parvum
Etiología mas frecuente de neumonia en VIH	p. jirovecci Tx trimetropin/sulfa
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki	Gammaglobulina intravenosa Salicilatos Corticoides Anticoagulación o fibrinolisis
Etiología del sarampión	paramyxovirus
Clinica del sarampión	Incubacion: 10 dias 1. Periodo prodromico o catarral 2. Periodo exantematico: exantema maculopapuloso confluente, rojo intenso, no blanquea a la presion, inicia en las zonas laterales del cuello y la zona retroauricular con evolucion descentente y centrifuga, afecta a palmas y plantas. En ocasiones es hemorragico y pruriginoso. Siempre se acompaña de fiebre.
Triada del Sindrome de West	Espasmos en flexion o en extensión de extremidades. Retraso mental Ondas hipsarritmicas en el ECG
Causa mas frecuente de encéfalopatia epileptica	Sindrome de West
Tratamiento de elección del sindrome de West	Vigabatrina 2da linea: valproato
Traida en Lennox - Gastaut	Retraso mental Ondas lentas con patron de punta onda en vigilia fotoinducibles Crisis de diversos tipos
Síndrome epiléptico mas frecuente en la infancia	Epilepsia rolandica o centro temporal
Complicaciones del sarampión	Otitis media aguda Neumonia Meningoencefalitis o encefalitis esclerosante subagudo Anergia cutánea
Tratamiento del sarampión
Etiología de la rubéola	Virus ARN de la familia de los Togaviridae.
Clinica de la rubéola
Dermatosis infecciosa con afectación palmo-plantar	Sifilis Fiebre por mordedura de rata Ricketssias Sarampión Escarlatina ( a veces)
Tratamiento de la rubéola
Etiología de la escarlatina	S. pyogenes, productor de toxinas eritrógenas.
Clinica de la escarlatina	Exantema: se palpa mejor que se ve, puesto que presenta textura en forma de "carne de gallina''. Consta de elementos pápulo eritematosos que blanquean a la presión, salvo en zonas de pliegues, donde forman las líneas de Pastia, líneas hiperpigmentadas que no blanquean a la presión. Puede afectar a palmas y plantas. En la cara, las lesiones confluyen pero respetan el triángulo nasolabial (facies de Filatov)
Complicaciones de la escarlatina	Fiebre reumática: sólo en casos secundarios a faringoamigdalitis, pero no a impétigo. Glomerulonefritis postestreptocócica, en aquellos casos secundarios a faringoamigdalitis y a impétigo.
Tratamiento de la escarlatina	La penicilina oral es de elección durante diez días. Como alternativas están: la penicilina benzatina en dosis única (ante la sospecha de mal cumplimiento), los macrólidos o la clindamicina (en alérgicos a la penicilina).
Etiología de la varicela	Virus de la varicela zoster
Clinica de la varicela
Complicaciones de la varicela	Sobreinfeccion bacteriana por S. pyogenes y S. aureus. Neumonia (rara en niños). Meningitis, Guillain-Barre Sindrome de Reye asociada a la Aspirina
Tratamiento de la varicela
Etiología de la parotiditis	Mixovirus parotiditis un virus ARN del grupo de los Paramyxovirus.
Complicaciones de la parotiditis	La mas frecuente es la meningitis aséptica. La encefalitis es rara. Orquitis y epididimitis
Tratamiento de la parotiditis	Síntomatico: Dieta blanda, evitar la ingesta de ácidos, AINES, compresas frias.
Infección fungica mas frecuente en el VIH infantil	Candidiasis oral
Como se hace el diagnóstico de la infección por VIH en el niño
Clasificación de la infección por VIH en el niño
Sintomas graves del SIDA en niños
Vacunas que se deben aplicar aun en el curso de una infección por VIH	Triple viral siempre y cuando los valores de CD4 sean mayores del 15%. Varicela siempre y cuando los valores de CD4 sean mayores del 25%. Vacuna de la influenza y neumococo Poliomielitis: debe ser la inactivada de potencia aumentada en lugar de la oral.
Profilaxis frente a infecciones oportunistas en el SIDA infantil.	Trimpetropim/sulfa tres dias en semana para P. jivovecvi Claritromicina o Azitromicina contra el comple M. avium en casos de inmunodepresion grave.
En que consiste el tratamiento antirretroviral en la infección por VIH en niños
Agente etiologico en la gastroenteritis aguda en niños	Enterovirus
Tratamiento de gastroenteritis por giardia	Metronidazol
Tratamiento de gastroenteritis por salmonella typhi y paratyphi.	Cefalosporina de tercera o cuarta generación.
Tratamiento de gastroenteritis por shigella	Cefalosporina de tercera generación
Tratamiento de gastroenteritis por Campylobacter	Eritromicina o Azitromicina
Tratamiento de la parasitosis por cryptosporidium	En inmunodeprimidos o sintoma prolongados nitazoxanida oral por 3 dia.
Estudio diagnóstico para la parasitosis por cryptosporidum	Tincion de Kauyou
Etiología más común de meningitis en recien nacidos	S. agalactiae E. Coli L. monocytogenes
Etiología mas comun de meningitis en lactantes y niños mayores.	S. pneumoniae N. meningitidis
Etiología mas comun de meningitis en niños portadores de válvulas de derivado ventriculo peritoneal	Estafilococos S. aureus S. epidermidis
Clinica de la meningitis en niños	Fiebre Rigidez de nuca Signos meningeos posivos: kerning y brudzinsky En niños menores la clinica es mas inespecífica
Hallazgos en LCR en la meningitis bacteriana	Marcada hipoglucorraquia :) Leu elevados > 1000 con predominio de neutrofilos > 75% Glucosa disminuida <40 mg/dl o 1/2 de la glucemia. Proteínas elevadas 100-500 mg/dl
Hallazgos en el LCR en la meningitis tuberculosa	Principalmente hiperproteinorraquia Leu elevados pero <1000 con predomino de linfomonocitos. Glucosa disminuida <50 mg/dl Proteinas elevadas 500-5000 mg/dl La diferencia con las bacterianas no tuberculososas radica en el predominio de linfomonocitos, y proteinas muy elevadas, la glucosa no es tan disminuida.
Para que se utiliza el score de Boyer y en que consiste	Es para diferenciar una meningitis viral de una bacteriana.
Clinica de las encefalitis virales	Cuadro febril Clinica neurologica difusa con o sin focalidad.
Etiologías de la encefalitis viral	Virus del herpes simple 1 y 2 Enterovirus (Cocksackie A y B, Echovirus)
Hallazgos en el LCR en la meningitis virica.	Lo mas importante es el predominio infocitico. Leu aumento moderado <1000 de predomino linfocitico. Glucosa normal > 50 mg/dl Proteinas levemente elevadas 50-200 mg/dl
Complicacion de la encefalitis viral	Sindrome de secreción inadecuada de ADH con hiponatremia dilucional. Encefalitis postinfecciosa (encefalomielitis aguda diseminada).
Con que patología se debe hacer el diagnóstico diferencial en la encefalitis postinfecciosa (encefalomielitis aguda diseminada)	Esclerosis múltiple
Tipo de convulsiones mas frecuentes en la edad pediátrica	Crisis febriles
Como se clasifican las crisis febriles	Las mas comunes son las tipicas en un 80 %
Tratamiento de las crisis febriles	Benzodiacepinas como el diazepam rectal o diazepam oral. Tratar la fiebre.
En que consiste una crisis convulsiva.	Manifestacion neurológica (generalmente motora pero no siempre). Paroxistica (de inicio y final brusco) Consecuencia de una activacion anomala (sincronizada) de neuronas corticales hiperexitables (por exceso de mecanismos excitadores o defecto de los mecanismos inhibidores) en un foco o generalizada.
Cuando las crisis convulsivas se consideran epilepsia.	Son recurrentes (>2 episodios) No secundarias a otra patología. Separadas (> 24 horas).
En que consisten los espasmos del sollozo	Ocurren en niños <3 años. Con un episodio de apnea con el llanto y perdida de conciencia breve, con mirada fija y opistótonos. Hay dos tipos: cianotico (mas frecuente) y pálido. Son autolimitados, benignos y no requieren tratamiento.
Como se clasifican las crisis convulsivas.
Según el tipo de signos motores como se clasifican las crisis convulsivas.
Que pacientes tienen riesgo de padecer una segunda crisis convulsiva después del primer episodio.
Como se define el estatus epileptico	Se define como una crisis que dura >20 minutos o Crisis repetidas de menor duración que ceden intermitentemente pero sin recuperación de la conciencia entre ellas.
Tratamiento en general de las crisis convulsivas	Benzodiacepinas: diazepam rectal o midazolam intranasal.
Principal causa de convulsiones neonatales	Encefalopatía hipoxico isquemica. Seguida de infartos, hemorragias, infección, estados inflamatorios, malformaciones del SNC, metabolico.
Patologías epilepticas de inicio neonatal	Epilepsia benigna familiar e idiopática. Epilepsia mioclonica precoz Encefalopatia epileptica infantil precoz.
Como se clasifican las convulsiones neonatales	Clonico Tonicas Mioclonicas Sutiles
Tratamiento de primera elección en las convulsiones neonatales	Primera linea: fenobarbital. Segunda línea: midazolam. En casos idiopaticos y refractarios; piridoxina.
Farmaco de elección en la epilepsia mioclonica benigna del lactante.	Acido valproico.
En que consiste el sindrome de Dravet o epilepsia mioclonica maligna del lactante
Antecedente de importancia para desarrollar sindrome de Lennox Gastaut	En el 20% de los pacientes hay antecente de sindrome de West.
Tratamiento del Sindrome de Lennox Gastaut	El tratamiento es complicado con respuesta parcial a: lamotrigina, topiromato o valproato de magnesio.
Clinica de la epilepsia con ausencias infantil.	En niños 5-10 años
Tratamiento de eleccion en la epilepsia con ausencias infantiles.	Valproato o etosuximida
Tratamiento de elección para la epilepsia tonico clonica generalizada ("gran mal")	Acido valproico
En que consiste la epilepsia mioclonica juvenil o enfermedad de Janz
Tratamiento de elección para la epilepsia mioclonica juvenil o enfermedad de Janz	Acido valproico
Clinica de la epilepsia rolandica	Crisis parciales con síntomas motores , sensitivos y vegetativos. Disartria y disfagia. Crisis nocturas que ocurren en las primeras horas del sueño o al despertar.
Tratamiento de elección para la epilepsia rolandica	Carbamazepina
Principales epilepsias específicas en pediatría.
Tipos de paralisis braquial neonatal	Total Superior (Erb-Duchenne) Inferior (Déjerine-Klumpke)
Clinica de la paralisis de Erb-Duchenne
Clinica de la paralisis de Déjerine Klumpke
Formas clinicas del TDAH
Herramienta de cribado para TDAH	Escala de Conner's
Para el diagnóstico de TDAH cuando y por cuanto tiempo debe aparecer la clínica.
Tratamiento del TDAH	El fármaco de elección es el metilfenidato, como tratamientos de segunda línea la dexanfetamina y la atomoxetina. (valorar riesgo cardiovascular antes del inicio). Tecnicas conductuales
Clasificación de la paralisis cerebral infantil por su forma clinica.	25 % solapadas Según la gravedad: se valora de acuerdo con la GMFCS (Gross Motor Function Clasification System)
Epilepsias generalizadas idopaticas.	Las ausencias, las crisis tónico-clónicas generalizadas y la epilep- sia mioclónica juvenil son epilepsias generalizadas idiopáticas Tx de elección: acido valproico.
En que consiste el sindrome de Horner	Miosis, ptosis, anhidrosis y enoftalmos.
Criterios diagnósticos para artritis idiopática juvenil	Causa desconocida, antes de los 16 años y que persista mas de 6 semanas.
Complicaciones de la artritis idiopática juvenil	Uveítis anterior cronica Sindrome de activación macrofagica
Metodo diagnóstico para la patología de cadera	<4 meses Ecografía Niños mayores: Rx simple
Cadera infantil y adolescente
Factores de riesgo para displasia congénita de cadera	Sexo femenino Presentación de nalgas Oligohidramnios Laxitud familiar Macrosomia
Tratamiento de la displasia congénita de cadera
En que consiste la Enfermedad de Legg Calves Perthes	Necrosis de la epifisis femoral capital
Hallazgos radiológico en la Enfermedad de Legg Calves Perthes
Tratamiento antibiótico en la artritis séptica
Etiología de la artritis séptica
Tratamiento de la escabiosis	Permetrina topica al 5% alternativa: ivermectina
Tratamiento de elección en la dermatitis atópica	Esteroides topicos
Principal etiología del impetigo	S. aureus
Tratamiento del impetigo	Mupirocina o ácido fusidico.
Etiología del sindrome de la piel eacaldada estafilococica	S. aureus fago 71
Etiología de la enfermedad mano pie boca	Cocksackie A 16
Etiología del herpangina	Cocksackie A
Etiología del Molluscum contagiosum	Poxvirus
Tratamiento de elección para la tiña capitis	Terbinafina
Tratamiento de elección para pediculosis	Permetrina topica al 5% Ivermectina en infestaciones masivas o resistencia.
Lesión específica de escabiosis	Surco acarino
Etiología del shock tóxico estafilococico y estreptococico	S. aureus productor de enterotoxina C (TSST-I) y s. pyogenes
Hallazgos de laboratorio en la varicela	Leucocitos normales o ligeramente bajos. Una leucocitosis suguiere una infección bacteriana secundaria.
Hallazgos de laboratorio en la roseola	Leucocitos de 8-9 mil durante los primeros dias de fiebre, pero cuando aparece el exantema la cifra cae a 4 mil con linfocitosis reactiva (70-90%) LCR normal
Hallazgos de laboratorio en el eritema infeccioso	Leucopenia leve principalmente al inicio de la enfermedad seguida de leucocitosis y linfocitosis.
Hallazgos de laboratorio en el sarampión	Linfopenia carácteristicas, la cuenta puede caer hasta 1500
Que alteración acido basica hacen las personas con deficiencia de piruvato deshidrogenasa y cual es el tratamiento.	El complejo piruvato deshidrogenasa convierte el piruvato en acetil CoA en la presencia de oxigeno es decir en el metabolismo anaerobio. En ausencia de oxígeno o deficiencia de esta enzima el piruvato es convertido en lactato por la enzima lactato deshidrogenasa. Eventualmente el exceso de lactato producira acidosis. Se recomienda una dieta cetogenica por ejemplo AA como la lisina.
Indicaciones absolutas para amigdalectomia	Hiperplasia Amigdalectomia que resulte en apnea del sueño con cor pulmonale. Sospecha de neoplasia maligna Amigdalitia aguda que resulte en crisis convulsivas febriles Hemorragia amigdalina persistente Retraso del crecimiento
Hallazgos histológicos en la enfermedad por cambios minimos	No existen anormalidades en los corpusculos renales, se pueden observar borramiento de los procesos podocitarios bajo microscopía electrónica.
Hallazgos histológicos en la nefritis lupica en su forma difusa proliferativa	Lesiones en asa de alambre
Hallazgos histológicos en la glomerulonefritis membranoproliferativa	La matriz extracelular del glomerulo se extiende hacia el capilar por lo que ocasiona la apariencia de abultamientos en forma de vias de tren.
Hallazgos histológicos en la glomerulonefritis aguda post estreptococica	Glomerulos aumentados de tamaño e hipercelulares. En la inmunofluorescencia se observa un patrón granular.
Hallazgos histológicos en la nefropatía diabética	Nodulos de Kimmelstiel-Wilson asi como engrosamiento de la membrana basal.
Enfermedades por depósito del glucogeno
Eponimo de la deficiencia de glucosa 6 fosfato fosfatasa	Tipo I Enfermedad de Von Gierke La tipo Ib tiene deficit de la glucosa 6 fosdatasa translocasa. La tipo Ic tiene deficit de fosfotranslocasa.
Epónimo de la enfermedad por deficiencia de alfa1,4 glucosidasa lisosomica	Tipo II Enfermedad de Pompe
Epónimo de la deficiencia de amilo alfa 1-6 glucosidasa	Tipo III Enfermedad de Cori
Epónimo de la deficiencia de la enzima ramificante ( alfa 1-4 glucano - 6 - glucosiltransferasa.	Tipo IV Enfermedad de Andersen
Epónimo de la enfermedad por deficiencia de fosforilasa muscular	Tipo V Enfermedad de McArdle
Epónimo de la deficiencia de fosforilasa hepática	Tipo VI Enfermedad de Hers
Epónimo de la enfermedad por deficiencia de fosforilasa b cinasa	VIa Enfermedad de Hug
Epónimo de la deficiencia de fosfofrutocinasa	Tipo VII Enfermedad de Tauri
Signo radiológico de la epiglotitis	Signo del pulgar
Signo radiológico en la laringitis	Signo de punta de lápiz Signo del campanario
Enfermedades por depósito lisosomal o esfingolipidosis
Hallazgo a la exploración de boca en la difteria	Pseudomembranas
Como se realiza el seguimiento ecocardiografico en un paciente con enfermedad de Kawasaki sin afectación coronaria	Seguimiento ecocardiografico a las 2 semanas, sin ASA durante 6-8 semanas.
Son sindromes neurocutaneos
Sindrome de Gradenigo (apicitis petrosa)	Otorrea Paralisis del VI par Dolor retroocular
A que se asocia el consumo de miel en bebés	A paralisis flacida por clostridium botulinum
Estandar de oro para la malrotacion intestinal	Serie gastroduodenal
En que patología se encuentran los cuerpos de Heinz	Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
En que alteración hematologica se presentan los esquistocitos	Anemia hemolítica microangiopatica
Enzima deficiente en la fenilcetonuria	Es la fenilalanina hidroxilasa
Alteración enzimatica en la homocistinuria	Deficit de cistationina b sintetasa
Clinica de la homocistinuria	Inespecífica Hasta los 3 años donde aparece subluxación del cristalino. Retraso mental progresivo Convulsiones Alteraciones esqueléticas que recuerdan al sindrome de Marfan. Tez blanca, ojos azules, rubor en zona malar. Trombosis En la Rx: osteoporosis generalizada
Tratamiento de la homocistinuria	Dosis elevadas de vitamina B12 (200-1.000 mg/24 horas) Restriccion de metionina junto con adicion de cisteina, betaina, acido folico.
Alteración metabólica en la enfermedad de Hartnup	Defecto en el transporte de los aminoácidos monoamino-monocarboxiliticos (aminoácidos neutros) a través de la mucosa intestinal.
Clinica de la enfermedad de Hartnup	La mayoria de los niños son asintomaticos. La fotosensibilidad cutanea es la principal manifestacion clinica. Ataxia intermitentemente. Desarrollo mental normal
Principal hallazgo analitico en la enfermedad de Hartnup	Aminoaciduria (limitada a aa neutros como alanina, serina, treonina, valina, leucina, isoleucina, fenilalanina, tirosina, triptofano, histidina)
Tratamiento de la enfermedad de Hartnup	Acido nicotonico o nicotinamina y dieta rica en proteinas
Deficit enzimatico en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce	Complejo enzimatico complejo formado por deshidrogenasa de los alfa cetoacidos de cadena ramificada y coenzimas. Que producen una acumulacion de aminoácidos y su consecuente eliminación a traves de los fluidos corporación anormalmente elevada de aminoácidos leucina, isoleucina y valina.
Hallazgos clínicos en la enfermedad de Tay-Sachs en pediatría	Perdida de habilidades motoras Reaccion de sobresalto aumentada por hiperacusia Palidez macular Manchas retinianas de color rojo cereza.
Deficit enzimatico en la enfermedad de Tay Sachs	Deficit de la actividad B-hexoaminidasa A que produce acumulación lisosomica de gangliosidos GM2
Enfermedad por depósito lisosomico mas frecuente	Enfermedad de Gaucher
Deficit enzimatico en la enfermedad de Gaucher	Deficit de actividad de la ácido B glucosidasa, o B glucocebrosidasa.
Clinica de la enfermedad de Gaucher	Hematologicos: hematomas, debido a trombocitopenia, astenia cronica por anemia. Organomegalias: hepatomegalia. Alt del esqueleto: dolor oseo.
Deficit enzimatico en la enfermedad de Niemann Pick	Deficit de actividad de la esfingomielinasa
Carácteristicas clinicas de la Enfermedad de Niemann Pick	Hepatoesplenomegalia Linfadenopatias moderadas Retraso psicomotriz Muerte a los 3 años.
Deficit enzimatico de la enfermedad de Fabry	Deficit de actividad de la alfa galactosidasa
Clinica de la enfermedad de Fabry	Angioqueratomas lesiones (cutaneas teleangictasicas) Hipohidrosis Opacificacion corneal y del cristalino Acroparestecias. Vasculopatia renal, cardiaca o cerebral.
Deficit enzimatico en la enfermedad de Krabbe	Deficit en la actividad enzimática de la galactocerebrosidasa y acumulación de galactosilceremida en la sustancia blanca.
Clinica de la enfermedad de Krabbe	Enfermedad rapidamente progresiva Irritabilidad, crisis epilepticas, hipetonia, atrofia optica, retraso del desarrollo mental, opistotonos. Mueren a los 3 años de vida.
Deficit enzimatico en la enfermedad de Farber	Deficit de ceremidasa
Clinica de la enfermedad de Farber	Inflamacion dolorosa de articulaciones y formacion de nodulos. Nodulos o granulomas de cuerdas vocales que conducen a ronquera y alteraciones respiratorias. Retraso del crecimiento